
【医】 neurodermatomyositis
nerve
【医】 nerve; nervi; nervus; neur-; neuro-
【医】 multiple myositis; pseudotrichinosis
神经性皮肌炎(Neurodermatomyositis)是一种罕见的自身免疫性疾病,属于特发性炎症性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathies, IIMs)的一种亚型。它同时累及皮肤和肌肉,并可能伴随神经系统症状,但需注意“神经性”在此并非指原发于神经系统的病变,而是强调其临床表现可能包含神经相关症状(如感觉异常),需与经典皮肌炎(Dermatomyositis)进行鉴别。
典型表现为紫红色斑疹(向阳疹)、Gottron丘疹(指关节处紫红色丘疹)、甲周红斑及皮肤异色症。部分患者可能出现皮肤钙化或溃疡,与自身抗体(如抗Mi-2、抗MDA5)相关 。
对称性近端肌无力(如抬臂、爬楼梯困难),伴肌酶(CK、LDH)升高。肌肉活检可见淋巴细胞浸润及肌纤维坏死 。
部分亚型可能合并周围神经病变(如感觉异常、肌电图异常),但非疾病必备特征。需警惕与重叠综合征(如硬化性皮肌炎)或副肿瘤综合征的关联 。
依据《欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/美国风湿病学会(ACR)分类标准》:
糖皮质激素(如泼尼松)联合免疫抑制剂(甲氨蝶呤、硫唑嘌呤),重症患者需静脉免疫球蛋白(IVIG)冲击 。
对难治性病例可使用利妥昔单抗(抗CD20单抗)或JAK抑制剂(如托法替布) 。
合并神经病变时需加用神经营养药物(如维生素B12)及疼痛对症处理。
注:本文依据国际风湿病学联盟(ILAR)及美国国立卫生研究院(NIH)研究整合,临床决策请以最新指南为准。
神经性皮肌炎这一名称在医学上可能存在表述偏差。根据权威资料,更准确的疾病名称应为皮肌炎,属于一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。以下为综合多个来源的详细解释:
皮肌炎以皮肤损害和肌肉炎症为主要特征,属于特发性炎性肌病类型。其核心机制是免疫系统异常,错误攻击自身皮肤和肌肉组织。
若需进一步了解具体检查或治疗方案,建议参考权威医学平台(如标注来源)或咨询专科医生。
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