
【醫】 proaccelerin deficiency
【化】 factor V; proaccelerin
【醫】 accelerator factor; factor V; proaccelerin
lack; be devoid of; be scant of; need; short of; want
【醫】 deficiency; deprivation; leipo-; lipo-; poverty
【經】 absence; run low; scarcity; underage
前加速因子缺乏(Factor V deficiency)是一種罕見的遺傳性凝血功能障礙疾病,因血液中第五凝血因子(Factor V)活性不足導緻止血異常。該因子在凝血級聯反應中發揮輔助作用,與鈣離子和磷脂共同促進凝血酶原酶複合物的形成,從而加速凝血酶原向凝血酶的轉化。
從病理機制分析,Factor V由肝髒合成,基因突變(如_F5_基因缺陷)會導緻其功能或數量異常。患者凝血酶生成速度減緩,纖維蛋白形成受阻,表現為延遲性出血傾向。臨床上可分為兩種亞型:Ⅰ型(數量缺乏)和Ⅱ型(功能缺陷),後者更為罕見。
典型臨床表現包括:
診斷依據包括:
治療方案主要采用新鮮冰凍血漿輸注補充缺失因子,圍手術期需維持Factor V活性>15%。值得注意的是,約25%病例合并血小闆型Factor V缺乏,此類患者可能需要聯合血小闆輸注。預防性治療建議參考《罕見出血性疾病管理國際指南》(2023版)。
“前加速因子缺乏”是一種與凝血功能相關的疾病,以下從定義、原因、症狀及影響等方面進行解釋:
前加速因子(Proaccelerin)即凝血因子V,是血液凝固過程中重要的蛋白質成分。其缺乏會導緻凝血途徑異常,影響止血功能。該疾病在醫學上被稱為因子V缺乏症()。
該病較為罕見,确診需結合凝血功能檢測和基因分析。若存在家族史,建議進行遺傳咨詢。更多完整信息可參考相關醫學文獻或上述來源文檔。
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