
【医】 proaccelerin deficiency
【化】 factor V; proaccelerin
【医】 accelerator factor; factor V; proaccelerin
lack; be devoid of; be scant of; need; short of; want
【医】 deficiency; deprivation; leipo-; lipo-; poverty
【经】 absence; run low; scarcity; underage
前加速因子缺乏(Factor V deficiency)是一种罕见的遗传性凝血功能障碍疾病,因血液中第五凝血因子(Factor V)活性不足导致止血异常。该因子在凝血级联反应中发挥辅助作用,与钙离子和磷脂共同促进凝血酶原酶复合物的形成,从而加速凝血酶原向凝血酶的转化。
从病理机制分析,Factor V由肝脏合成,基因突变(如_F5_基因缺陷)会导致其功能或数量异常。患者凝血酶生成速度减缓,纤维蛋白形成受阻,表现为延迟性出血倾向。临床上可分为两种亚型:Ⅰ型(数量缺乏)和Ⅱ型(功能缺陷),后者更为罕见。
典型临床表现包括:
诊断依据包括:
治疗方案主要采用新鲜冰冻血浆输注补充缺失因子,围手术期需维持Factor V活性>15%。值得注意的是,约25%病例合并血小板型Factor V缺乏,此类患者可能需要联合血小板输注。预防性治疗建议参考《罕见出血性疾病管理国际指南》(2023版)。
“前加速因子缺乏”是一种与凝血功能相关的疾病,以下从定义、原因、症状及影响等方面进行解释:
前加速因子(Proaccelerin)即凝血因子V,是血液凝固过程中重要的蛋白质成分。其缺乏会导致凝血途径异常,影响止血功能。该疾病在医学上被称为因子V缺乏症()。
该病较为罕见,确诊需结合凝血功能检测和基因分析。若存在家族史,建议进行遗传咨询。更多完整信息可参考相关医学文献或上述来源文档。
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