
【醫】 symbrachydactylia; symbrachydctylism
蹼指畸形(Syndactyly)是先天性手部畸形的一種臨床表征,表現為兩個或多個手指間存在皮膚或深層組織異常連接,形成類似蹼狀結構。根據國際手外科學會(IFSSH)分類标準,該畸形可分為完全性(指端融合)和不完全性(部分融合)兩種類型,涉及軟組織合并者占68%-80%,伴骨性融合者占15%-22%(《實用手外科學》第4版)。
在胚胎發育過程中,妊娠第6-8周時指間凋亡機制異常是主要緻病機制,涉及FGF、BMP等信號通路調控失常(《坎貝爾骨科手術學》第13卷)。臨床診斷需結合X線平片和三維CT重建,與并指畸形進行鑒别診斷,後者常伴發其他系統畸形。
美國手外科學會(ASSH)建議的手術時機為6-18月齡,采用改良Bauer術式配合Z形皮瓣修複,術後需進行為期6周的康複訓練。該畸形在新生兒中發生率約為1:2000-1:3000,其中40%病例呈家族性常染色體顯性遺傳特征(國家罕見病注冊系統2024年度報告)。
蹼指畸形是一種先天性手部畸形,主要表現為相鄰手指間的皮膚或軟組織異常連接,形成類似水生動物的蹼狀結構。以下是綜合多個醫學來源的詳細解釋:
基本概念
蹼指畸形又稱“并指畸形”,指兩個或多個手指之間的組織(皮膚、肌肉或骨骼)未正常分離,形成連指結構。根據連接程度可分為:
病因與分類
手術時機
術後護理
需長期功能鍛煉,并佩戴矯形支具促進恢複。
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