
【医】 symbrachydactylia; symbrachydctylism
蹼指畸形(Syndactyly)是先天性手部畸形的一种临床表征,表现为两个或多个手指间存在皮肤或深层组织异常连接,形成类似蹼状结构。根据国际手外科学会(IFSSH)分类标准,该畸形可分为完全性(指端融合)和不完全性(部分融合)两种类型,涉及软组织合并者占68%-80%,伴骨性融合者占15%-22%(《实用手外科学》第4版)。
在胚胎发育过程中,妊娠第6-8周时指间凋亡机制异常是主要致病机制,涉及FGF、BMP等信号通路调控失常(《坎贝尔骨科手术学》第13卷)。临床诊断需结合X线平片和三维CT重建,与并指畸形进行鉴别诊断,后者常伴发其他系统畸形。
美国手外科学会(ASSH)建议的手术时机为6-18月龄,采用改良Bauer术式配合Z形皮瓣修复,术后需进行为期6周的康复训练。该畸形在新生儿中发生率约为1:2000-1:3000,其中40%病例呈家族性常染色体显性遗传特征(国家罕见病注册系统2024年度报告)。
蹼指畸形是一种先天性手部畸形,主要表现为相邻手指间的皮肤或软组织异常连接,形成类似水生动物的蹼状结构。以下是综合多个医学来源的详细解释:
基本概念
蹼指畸形又称“并指畸形”,指两个或多个手指之间的组织(皮肤、肌肉或骨骼)未正常分离,形成连指结构。根据连接程度可分为:
病因与分类
手术时机
术后护理
需长期功能锻炼,并佩戴矫形支具促进恢复。
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