
【医】 coproporphyrinuria
粪卟啉尿(英文:Coproporphyrinuria)是尿液中含有过量粪卟啉(coproporphyrin)的病理状态,属于卟啉症(porphyria)的一种代谢异常表现。粪卟啉是血红素合成途径中的中间产物,其异常积累通常与遗传性或获得性酶缺陷相关,例如粪卟啉原氧化酶功能异常。
临床意义与病因
患者可能因先天性粪卟啉症(HCP)或铅中毒、肝病等继发性因素导致粪卟啉排泄增加。典型症状包括腹痛、光敏性皮炎及神经系统紊乱,但部分患者可能无症状,仅通过实验室检查发现尿液卟啉水平升高。
诊断与治疗
确诊需通过高效液相色谱法(HPLC)定量检测尿液中粪卟啉Ⅰ型和Ⅲ型异构体比例。治疗以避光防护、静脉注射高铁血红素及对症支持为主,遗传性病例需长期随访。
参考资料
粪卟啉尿是指尿液中粪卟啉(一种卟啉化合物)含量异常升高的病理现象,常见于卟啉代谢障碍相关疾病。以下是详细解释:
粪卟啉是血红蛋白分解代谢的中间产物,属于卟啉类化合物(含卟啉环结构)。正常情况下,卟啉通过肝脏代谢后经胆汁和尿液排出。当体内代谢异常时,粪卟啉在尿液中过量蓄积,导致尿液呈深红色或棕黑色,称为粪卟啉尿。
遗传性粪卟啉病
由卟啉原氧化酶缺乏引起,属常染色体显性遗传病。患者粪卟啉合成受阻,导致尿液中粪卟啉Ⅲ和卟啉前体(如ALA、PBG)增多。
重金属中毒
铅中毒会抑制血红素合成酶活性,导致红细胞内原卟啉堆积,并通过尿液排出。
肝病或代谢异常
肝功能受损时,卟啉代谢受阻,可能引发继发性粪卟啉尿。
粪卟啉尿可作为铅中毒、遗传性卟啉病(如急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病)的重要诊断指标。长期未治疗可能增加肝癌风险。
如需进一步了解实验室检测方法或具体病例管理,可参考知网百科、遗传性粪卟啉病研究等权威来源。
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