
【醫】 coproporphyrinuria
糞卟啉尿(英文:Coproporphyrinuria)是尿液中含有過量糞卟啉(coproporphyrin)的病理狀态,屬于卟啉症(porphyria)的一種代謝異常表現。糞卟啉是血紅素合成途徑中的中間産物,其異常積累通常與遺傳性或獲得性酶缺陷相關,例如糞卟啉原氧化酶功能異常。
臨床意義與病因
患者可能因先天性糞卟啉症(HCP)或鉛中毒、肝病等繼發性因素導緻糞卟啉排洩增加。典型症狀包括腹痛、光敏性皮炎及神經系統紊亂,但部分患者可能無症狀,僅通過實驗室檢查發現尿液卟啉水平升高。
診斷與治療
确診需通過高效液相色譜法(HPLC)定量檢測尿液中糞卟啉Ⅰ型和Ⅲ型異構體比例。治療以避光防護、靜脈注射高鐵血紅素及對症支持為主,遺傳性病例需長期隨訪。
參考資料
糞卟啉尿是指尿液中糞卟啉(一種卟啉化合物)含量異常升高的病理現象,常見于卟啉代謝障礙相關疾病。以下是詳細解釋:
糞卟啉是血紅蛋白分解代謝的中間産物,屬于卟啉類化合物(含卟啉環結構)。正常情況下,卟啉通過肝髒代謝後經膽汁和尿液排出。當體内代謝異常時,糞卟啉在尿液中過量蓄積,導緻尿液呈深紅色或棕黑色,稱為糞卟啉尿。
遺傳性糞卟啉病
由卟啉原氧化酶缺乏引起,屬常染色體顯性遺傳病。患者糞卟啉合成受阻,導緻尿液中糞卟啉Ⅲ和卟啉前體(如ALA、PBG)增多。
重金屬中毒
鉛中毒會抑制血紅素合成酶活性,導緻紅細胞内原卟啉堆積,并通過尿液排出。
肝病或代謝異常
肝功能受損時,卟啉代謝受阻,可能引發繼發性糞卟啉尿。
糞卟啉尿可作為鉛中毒、遺傳性卟啉病(如急性間歇性卟啉病、遲發性皮膚卟啉病)的重要診斷指标。長期未治療可能增加肝癌風險。
如需進一步了解實驗室檢測方法或具體病例管理,可參考知網百科、遺傳性糞卟啉病研究等權威來源。
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