大疱性表皮松解英文解释翻译、大疱性表皮松解的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 acantholysis bullosa; epidermolysis bullosa; Goldscheider's disease
Kobner's disease

【医】 bleb; bulla; bullous

【医】 epidermidolysis; epidermolysis

大疱性表皮松解（Epidermolysis Bullosa，EB）是一种罕见的遗传性皮肤疾病，其核心病理表现为皮肤和黏膜组织在轻微摩擦或压力下发生水疱或溃疡。该疾病由胶原蛋白或结构蛋白基因突变引起，导致表皮与真皮层黏附异常。

根据国际共识分类标准，EB可分为4种主要亚型：

典型临床表现包括：新生儿期皮肤脆性增加、反复创伤性水疱、甲营养不良及瘢痕形成，严重者可累及消化道和呼吸道黏膜。诊断需结合免疫荧光抗原定位和基因检测，治疗以伤口护理、疼痛管理和预防感染为主，新型基因疗法正在临床试验阶段。

权威医学资料可参考：

大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa, EB）是一种以皮肤和黏膜在轻微摩擦或外伤后出现水疱、大疱为特征的疾病，可分为遗传性和获得性两种类型。以下从多个角度详细解释：

遗传性EB
- 单纯型（EBS）：水疱位于表皮内，由常染色体显性遗传（）。常见于四肢，症状较轻，愈合后无瘢痕，黏膜和指甲损害较少（）。
- 交界型（JEB）：水疱发生于表皮透明层，属常染色体隐性遗传。患者出生时即出现广泛水疱，愈后形成萎缩性瘢痕，预后较差（）。
- 营养不良型（DEB）：水疱位于致密板下方（真皮浅层），可累及全身和黏膜，反复发作后遗留明显瘢痕，严重者影响吞咽功能（）。
获得性EB（EBA）
由自身免疫异常引起，患者体内存在抗VII型胶原蛋白的IgG抗体，多见于成人。皮肤无炎症时也可出现水疱，愈后伴萎缩性瘢痕（）。

基因突变导致皮肤基底膜带结构蛋白（如角蛋白、层粘连蛋白）异常，使表皮与真皮连接脆弱，轻微外力即可引发水疱（）。

单纯型预后较好，交界型和营养不良型常伴随严重并发症，需长期管理。获得性EB需控制免疫反应，但易反复发作（）。

如需更详细的分型或诊疗建议，可参考来源网页（如、5、8）。