大疱性表皮松解英文解釋翻譯、大疱性表皮松解的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 acantholysis bullosa; epidermolysis bullosa; Goldscheider's disease
Kobner's disease

【醫】 bleb; bulla; bullous

【醫】 epidermidolysis; epidermolysis

大疱性表皮松解（Epidermolysis Bullosa，EB）是一種罕見的遺傳性皮膚疾病，其核心病理表現為皮膚和黏膜組織在輕微摩擦或壓力下發生水疱或潰瘍。該疾病由膠原蛋白或結構蛋白基因突變引起，導緻表皮與真皮層黏附異常。

根據國際共識分類标準，EB可分為4種主要亞型：

典型臨床表現包括：新生兒期皮膚脆性增加、反複創傷性水疱、甲營養不良及瘢痕形成，嚴重者可累及消化道和呼吸道黏膜。診斷需結合免疫熒光抗原定位和基因檢測，治療以傷口護理、疼痛管理和預防感染為主，新型基因療法正在臨床試驗階段。

權威醫學資料可參考：

大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa, EB）是一種以皮膚和黏膜在輕微摩擦或外傷後出現水疱、大疱為特征的疾病，可分為遺傳性和獲得性兩種類型。以下從多個角度詳細解釋：

遺傳性EB
- 單純型（EBS）：水疱位于表皮内，由常染色體顯性遺傳（）。常見于四肢，症狀較輕，愈合後無瘢痕，黏膜和指甲損害較少（）。
- 交界型（JEB）：水疱發生于表皮透明層，屬常染色體隱性遺傳。患者出生時即出現廣泛水疱，愈後形成萎縮性瘢痕，預後較差（）。
- 營養不良型（DEB）：水疱位于緻密闆下方（真皮淺層），可累及全身和黏膜，反複發作後遺留明顯瘢痕，嚴重者影響吞咽功能（）。
獲得性EB（EBA）
由自身免疫異常引起，患者體内存在抗VII型膠原蛋白的IgG抗體，多見于成人。皮膚無炎症時也可出現水疱，愈後伴萎縮性瘢痕（）。

基因突變導緻皮膚基底膜帶結構蛋白（如角蛋白、層粘連蛋白）異常，使表皮與真皮連接脆弱，輕微外力即可引發水疱（）。

單純型預後較好，交界型和營養不良型常伴隨嚴重并發症，需長期管理。獲得性EB需控制免疫反應，但易反複發作（）。

如需更詳細的分型或診療建議，可參考來源網頁（如、5、8）。