
【医】 Arnold-Chiari deformity; Arold-Chiari deformity
【机】 ar-
hope; rare
twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
anamorphosis; deformation; deformity; malformation; misshape; monstrosity
【医】 allomorphosis; cacogenesis; cacomorphosis; deformation; deformity
dysgenesis; dysmorphia; dysmorphosis; malformation; monstrositas
monstrosity; teratism; teratismus; terato-; teratosis
vitium conformationis
阿-希二氏畸形(Arnold-Chiari Malformation)是一种先天性颅颈交界区畸形,主要表现为小脑扁桃体及脑干组织向椎管内移位。根据美国国家神经疾病和中风研究所(NINDS)分类,该疾病分为四型,其中Ⅰ型最常见,表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下超过5mm,可伴随脊髓空洞症;Ⅱ型多与脊柱裂、脑积水并发。
在临床表现方面,梅奥诊所指出,患者常出现头痛(尤其是咳嗽或用力时加剧)、颈部疼痛、吞咽困难、平衡障碍及肢体麻木等症状。儿童患者可能表现为发育迟缓或脊柱侧弯。
病理机制上,《神经外科学原理》强调其核心是后颅窝发育异常导致脑脊液循环受阻。影像学诊断依赖MRI矢状位扫描,可见小脑组织下疝及脑干受压征象。
治疗策略根据约翰霍普金斯医院研究,无症状者建议观察,有神经压迫症状者需行后颅窝减压术,合并脑积水时需脑室腹腔分流术。术后约70%患者症状改善,但存在5-10%的复发风险。
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阿-希二氏畸形(Arnold-Chiari畸形)是一种先天性后脑发育异常,以下从定义、病因、症状及相关信息进行解释:
阿-希二氏畸形主要表现为小脑扁桃体、延髓或第四脑室向下方移位,嵌入枕骨大孔或椎管内。这种畸形会导致后组颅神经(如舌咽神经、迷走神经)及颈神经根受牵拉,并可能阻塞脑脊液循环,引发脑积水。
目前病因尚未完全明确,主要学说包括:
患者症状因畸形严重程度而异:
常合并其他先天畸形,如脊髓脊膜膨出、颅颈交界区畸形(如基底凹陷症)、脑积水及蛛网膜粘连等。
注:该病在普通人群中的发病率约为0.6%~0.9%,需结合临床表现及影像学综合评估。
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