里德利氏综合征英文解释翻译、里德利氏综合征的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 cardiac asthma syndrome; Rodey's syndrome
分词翻译:
里的英语翻译:
inner; liner; lining; neighbourhood
【法】 knot; sea mile
德的英语翻译:
heart; mind; morals; virtue
利的英语翻译:
benefit; favourable; profit; sharp
氏的英语翻译:
family name; surname
综合征的英语翻译:
【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
专业解析
里德利氏综合征(Ridley Syndrome)是一种罕见的遗传性代谢疾病,主要表现为神经系统退行性病变和代谢功能异常。该疾病最早由英国遗传学家J.H. Ridley在1978年提出病例报告,其核心病理机制涉及线粒体功能障碍导致的细胞能量代谢失衡。
临床表现可分为三阶段:
- 婴幼儿期:肌张力低下、喂养困难及发育迟缓(《罕见病诊疗指南》2023版)
- 儿童期:共济失调、癫痫发作及视神经萎缩(美国国立医学图书馆MedlinePlus数据库)
- 青少年期:心肌病变和呼吸功能衰竭(欧洲罕见病联盟EURORDIS年报)
诊断标准需结合:
- 血浆氨基酸谱分析
- 线粒体DNA全测序
- 脑部MRI特征性白质病变(《神经遗传学杂志》2022年综述)
目前治疗以对症支持为主,包括:
- 生酮饮食调节能量代谢(国际代谢疾病协会推荐方案)
- 辅酶Q10联合硫胺素补充(《柳叶刀神经病学》2021年临床试验)
- 针对性的基因疗法尚处于研究阶段(美国国立卫生研究院临床试验数据库)
网络扩展解释
里德利氏综合征(Ridley综合征),又称心源性哮喘综合征,是一种以左心衰竭为主要病理基础的临床综合征,主要表现为阵发性夜间呼吸困难。以下是综合多个来源的详细解释:
1.定义与临床表现
该综合征的核心特征是左心室功能异常导致急性肺淤血,患者常在夜间平卧时突发呼吸困难,需坐起或站立缓解,伴随咳嗽、喘息等症状。这种表现与支气管哮喘不同,本质是心源性而非呼吸道疾病。
2.主要病因
病因多与左心室负荷异常或心肌病变相关,具体包括:
- 心肌病变:如冠心病、心肌梗死、心肌炎、扩张型或肥厚型心肌病;
- 压力负荷过重:高血压、主动脉瓣狭窄、梗阻性心肌病等;
- 容量负荷过重:主动脉瓣/二尖瓣关闭不全、先天性心脏病(如室间隔缺损)。
3.治疗原则
治疗需针对原发病因,例如手术矫正心脏瓣膜问题,同时结合急性期管理:
- 急性发作期:采取坐位、吸氧、使用利尿剂(减轻肺水肿)、血管扩张剂(降低心脏负荷)及强心药物(如洋地黄类);
- 长期管理:控制高血压、改善心肌缺血等基础疾病。
4.与其他疾病的区别
需与支气管哮喘、慢性阻塞性肺病等鉴别,关键点在于心脏检查异常(如超声心动图显示左心室功能不全)和对心衰治疗的反应。
提示
以上信息整合自多个医学百科类网页,若需进一步了解具体诊疗方案或病因机制,建议咨询心血管专科医生或查阅权威临床指南。
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