
【医】 carbamyl ornithine; citrulline
【化】 carbamyl
【化】 ornithine
【医】 diaminovaleric acid
氨基甲酰鸟氨酸(Carbamylornithine)是生物体内尿素循环中的一个关键中间代谢产物。该化合物由鸟氨酸(ornithine)与氨甲酰磷酸(carbamoyl phosphate)通过鸟氨酸氨甲酰转移酶(ornithine transcarbamylase)催化结合形成,随后进一步转化为瓜氨酸(citrulline),推动尿素循环的氮代谢过程。
从结构上看,氨基甲酰鸟氨酸包含一个鸟氨酸分子骨架(五碳二氨基羧酸)与一个氨甲酰基团(-CONH₂)的结合,其化学式为C₆H₁₃N₃O₃。这一反应发生在肝细胞的线粒体中,是清除体内过量氨毒性的重要步骤。若该代谢环节受阻(如遗传性鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症),可能导致高氨血症等严重代谢疾病。
该术语的英文释义为“a carbamoylated derivative of ornithine involved in the urea cycle”,其生物医学意义在《生物化学与分子生物学百科全书》(Elsevier, 2023)及美国国立卫生研究院(NIH)代谢数据库中有详细记载。
氨基甲酰鸟氨酸(Citrulline)是一种非蛋白质氨基酸,在生物代谢中具有重要作用。以下是详细解释:
定义与化学性质
氨基甲酰鸟氨酸的英文名称为citrulline,中文也译作“瓜氨酸”。其化学结构由鸟氨酸与氨基甲酰基结合形成,分子式为C₆H₁₃N₃O₃。它不直接参与蛋白质合成,但作为代谢中间体存在于尿素循环中。
生理功能与代谢作用
在尿素循环中,氨基甲酰鸟氨酸是鸟氨酸转化为精氨酸的关键中间产物。具体过程为:鸟氨酸与氨基甲酰磷酸在酶催化下生成氨基甲酰鸟氨酸,随后进一步转化为精氨酸并释放尿素,从而帮助清除体内多余的氨(NH₃)。
相关酶与反应
医学意义
氨基甲酰鸟氨酸的代谢异常与遗传性疾病相关,如鸟氨酸转氨酶缺乏症,会导致体内鸟氨酸异常积累,引发高氨血症和神经系统损伤。
总结来看,氨基甲酰鸟氨酸是尿素循环的核心代谢物,连接氮代谢与解毒过程,其研究对理解先天性代谢缺陷有重要价值。
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