
【醫】 carbamyl ornithine; citrulline
【化】 carbamyl
【化】 ornithine
【醫】 diaminovaleric acid
氨基甲酰鳥氨酸(Carbamylornithine)是生物體内尿素循環中的一個關鍵中間代謝産物。該化合物由鳥氨酸(ornithine)與氨甲酰磷酸(carbamoyl phosphate)通過鳥氨酸氨甲酰轉移酶(ornithine transcarbamylase)催化結合形成,隨後進一步轉化為瓜氨酸(citrulline),推動尿素循環的氮代謝過程。
從結構上看,氨基甲酰鳥氨酸包含一個鳥氨酸分子骨架(五碳二氨基羧酸)與一個氨甲酰基團(-CONH₂)的結合,其化學式為C₆H₁₃N₃O₃。這一反應發生在肝細胞的線粒體中,是清除體内過量氨毒性的重要步驟。若該代謝環節受阻(如遺傳性鳥氨酸氨甲酰轉移酶缺乏症),可能導緻高氨血症等嚴重代謝疾病。
該術語的英文釋義為“a carbamoylated derivative of ornithine involved in the urea cycle”,其生物醫學意義在《生物化學與分子生物學百科全書》(Elsevier, 2023)及美國國立衛生研究院(NIH)代謝數據庫中有詳細記載。
氨基甲酰鳥氨酸(Citrulline)是一種非蛋白質氨基酸,在生物代謝中具有重要作用。以下是詳細解釋:
定義與化學性質
氨基甲酰鳥氨酸的英文名稱為citrulline,中文也譯作“瓜氨酸”。其化學結構由鳥氨酸與氨基甲酰基結合形成,分子式為C₆H₁₃N₃O₃。它不直接參與蛋白質合成,但作為代謝中間體存在于尿素循環中。
生理功能與代謝作用
在尿素循環中,氨基甲酰鳥氨酸是鳥氨酸轉化為精氨酸的關鍵中間産物。具體過程為:鳥氨酸與氨基甲酰磷酸在酶催化下生成氨基甲酰鳥氨酸,隨後進一步轉化為精氨酸并釋放尿素,從而幫助清除體内多餘的氨(NH₃)。
相關酶與反應
醫學意義
氨基甲酰鳥氨酸的代謝異常與遺傳性疾病相關,如鳥氨酸轉氨酶缺乏症,會導緻體内鳥氨酸異常積累,引發高氨血症和神經系統損傷。
總結來看,氨基甲酰鳥氨酸是尿素循環的核心代謝物,連接氮代謝與解毒過程,其研究對理解先天性代謝缺陷有重要價值。
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