
【医】 pemphigoid
be similar to; genus; kind; species
【医】 group; para-; race
【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
类天疱疮(Pemphigoid)是一组以皮肤或黏膜出现紧张性水疱为特征的慢性自身免疫性疾病,其英文术语源于拉丁语"pemphix"(水疱)和希腊语"-oid"(类似)。与天疱疮(Pemphigus)的主要区别在于水疱形成位置:类天疱疮发生在表皮与真皮交界处,而天疱疮发生在表皮细胞间。
临床表现
典型症状包括剧烈瘙痒的红色斑块,随后形成直径1-3厘米的厚壁水疱,常见于腹部、腋窝及四肢屈侧。老年患者更易累及黏膜,约10-30%出现口腔黏膜损害。病程呈现慢性反复性,未及时治疗可能继发细菌感染。
诊断标准
治疗原则
首选糖皮质激素(如泼尼松0.5-1 mg/kg/d)联合免疫抑制剂(硫唑嘌呤/吗替麦考酚酯)。局部护理采用无菌穿刺引流后外敷莫匹罗星软膏。生物制剂如利妥昔单抗适用于难治性病例。
预后特征
经规范治疗,80%患者在1-3年内达到临床缓解。复发率约15%,监测抗BP180抗体水平可预测疾病活动度。老年患者需注意长期使用激素导致的骨质疏松风险。
美国皮肤病学会指南 https://www.aad.org
新英格兰医学期刊病例分析 https://www.nejm.org
梅奥诊所实验室检测标准 https://www.mayoclinic.org
英国国家卫生服务体系治疗方案 https://www.nhs.uk
国际自身免疫性疾病研究联盟随访数据 https://www.rarediseases.org
类天疱疮是一种以皮肤黏膜出现厚壁张力性大疱为特征的慢性自身免疫性疾病,因皮损形态与天疱疮相似而得名。以下是其关键信息的综合解析:
类天疱疮属于表皮下大疱病,主要分为两种类型:
多数患者经规范治疗后可缓解,但病程较长(平均3-6年),老年活动期患者若不及时治疗可能危及生命。
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