
【医】 pigmented villonodular synovitis
coloring matter; pigment
【化】 coloring matter; colouring matter
【医】 coloring matter; pigment; pigmentum
cloth with soft nap; fine hair
【医】 noduli laqueati
period; node; abridge; burl; chastity; knar; part; section
【化】 node
【医】 article; mere; metamere; sectio; section; segment; segmentum
synovitis
【医】 arthromeningitis; arthrosynovitis; synovitis
色素绒毛结节性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis, PVNS)是一种罕见的关节滑膜增生性疾病,其命名来源于病理学特征:
术语解析
临床特征
主要累及膝关节(占80%)、髋关节及踝关节,表现为关节肿胀、疼痛及活动受限。根据美国国立卫生研究院(NIH)临床资料,该病分为局限型(单结节)和弥漫型(广泛浸润)两种亚型。
病理机制
最新研究显示可能与滑膜成纤维细胞异常增殖相关,涉及CSF1基因过表达。世界卫生组织(WHO)将其归类为交界性肿瘤。
诊断标准
需结合MRI检查(典型表现为含铁血黄素低信号)和病理活检,后者可见多核巨细胞及泡沫细胞浸润特征。
治疗进展
国际骨科学会推荐手术切除为主,靶向治疗药物如培西达替尼(Pexidartinib)在临床试验中显示抑制病变进展潜力。
色素绒毛结节性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis, PVNS)是一种罕见的滑膜增生性疾病,以下是综合多个权威来源的详细解释:
PVNS是滑膜组织的异常增生性病变,表现为绒毛状或结节状增生,并伴随含铁血黄素沉积。病变可局限或弥漫,常累及关节滑膜、腱鞘或韧带组织,形成无痛性软组织肿块。其生物学行为介于炎症与良性肿瘤之间,可能侵蚀关节软骨及周围组织。
目前病因未明,可能涉及以下因素:
提示:PVNS易复发,术后需长期随访。若发现关节持续肿胀或血性积液,建议尽早就诊骨科或关节外科。
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