
【醫】 pigmented villonodular synovitis
coloring matter; pigment
【化】 coloring matter; colouring matter
【醫】 coloring matter; pigment; pigmentum
cloth with soft nap; fine hair
【醫】 noduli laqueati
period; node; abridge; burl; chastity; knar; part; section
【化】 node
【醫】 article; mere; metamere; sectio; section; segment; segmentum
synovitis
【醫】 arthromeningitis; arthrosynovitis; synovitis
色素絨毛結節性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis, PVNS)是一種罕見的關節滑膜增生性疾病,其命名來源于病理學特征:
術語解析
臨床特征
主要累及膝關節(占80%)、髋關節及踝關節,表現為關節腫脹、疼痛及活動受限。根據美國國立衛生研究院(NIH)臨床資料,該病分為局限型(單結節)和彌漫型(廣泛浸潤)兩種亞型。
病理機制
最新研究顯示可能與滑膜成纖維細胞異常增殖相關,涉及CSF1基因過表達。世界衛生組織(WHO)将其歸類為交界性腫瘤。
診斷标準
需結合MRI檢查(典型表現為含鐵血黃素低信號)和病理活檢,後者可見多核巨細胞及泡沫細胞浸潤特征。
治療進展
國際骨科學會推薦手術切除為主,靶向治療藥物如培西達替尼(Pexidartinib)在臨床試驗中顯示抑制病變進展潛力。
色素絨毛結節性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis, PVNS)是一種罕見的滑膜增生性疾病,以下是綜合多個權威來源的詳細解釋:
PVNS是滑膜組織的異常增生性病變,表現為絨毛狀或結節狀增生,并伴隨含鐵血黃素沉積。病變可局限或彌漫,常累及關節滑膜、腱鞘或韌帶組織,形成無痛性軟組織腫塊。其生物學行為介于炎症與良性腫瘤之間,可能侵蝕關節軟骨及周圍組織。
目前病因未明,可能涉及以下因素:
提示:PVNS易複發,術後需長期隨訪。若發現關節持續腫脹或血性積液,建議盡早就診骨科或關節外科。
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