
胱硫醚(Cystathionine)是含硫氨基酸代謝通路中的關鍵中間化合物,其分子式為C₇H₁₄N₂O₄S。該物質由絲氨酸與高半胱氨酸通過胱硫醚β-合酶(CBS)催化縮合形成,後續經胱硫醚γ-裂解酶(CTH)分解生成半胱氨酸和α-酮丁酸,構成轉硫途徑的核心環節。
在生物醫學領域,胱硫醚具有雙重生物學意義:一方面作為半胱氨酸生物合成的前體物質,參與谷胱甘肽等抗氧化劑的生成;另一方面其異常積累與遺傳性疾病高胱氨酸尿症直接相關,該病症因CBS酶基因突變導緻,臨床表現為智力障礙、血栓形成風險增加等症狀(參考《Harrison's Principles of Internal Medicine》第26版代謝疾病章節)。
最新研究顯示,胱硫醚在心血管系統中可轉化為硫化氫(H₂S),這種氣體信號分子具有調節血管張力、抑制炎症反應等功能(依據Nature Reviews Cardiology 2023年刊載的綜述)。美國國家生物技術信息中心(NCBI)基因數據庫收錄了人類CBS基因的完整序列信息(Gene ID: 875),為相關遺傳學研究提供基礎數據支持。
胱硫醚(Cystathionine)是一種含硫氨基酸的代謝中間體,以下是其關鍵信息的綜合解釋:
胱硫醚是含硫氨基酸代謝的重要中間體,參與半胱氨酸和蛋氨酸的相互轉換。其化學式為C₇H₁₄N₂O₄S(或寫作 HOOCCH(NH₂)CH₂SCH₂-CH₂CH(NH₂)COOH),CAS號為56-88-2。根據構型不同,分為L-型和D-型異構體,其中L-胱硫醚是生物體内主要存在形式。
胱硫醚血症是一種常染色體隱性遺傳病,因胱硫醚酶缺陷導緻胱硫醚無法正常分解,引發代謝異常。部分病例可通過補充維生素B₆緩解,但酶自身缺陷者需其他治療手段。
根據GHS分類,L-胱硫醚不屬于危險物質,但需在-20℃下保存以維持穩定性。
如需更詳細的生産商信息或實驗數據,中标注的化學數據庫(如化源網、蓋德化工網)。
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