
胱硫醚(Cystathionine)是含硫氨基酸代谢通路中的关键中间化合物,其分子式为C₇H₁₄N₂O₄S。该物质由丝氨酸与高半胱氨酸通过胱硫醚β-合酶(CBS)催化缩合形成,后续经胱硫醚γ-裂解酶(CTH)分解生成半胱氨酸和α-酮丁酸,构成转硫途径的核心环节。
在生物医学领域,胱硫醚具有双重生物学意义:一方面作为半胱氨酸生物合成的前体物质,参与谷胱甘肽等抗氧化剂的生成;另一方面其异常积累与遗传性疾病高胱氨酸尿症直接相关,该病症因CBS酶基因突变导致,临床表现为智力障碍、血栓形成风险增加等症状(参考《Harrison's Principles of Internal Medicine》第26版代谢疾病章节)。
最新研究显示,胱硫醚在心血管系统中可转化为硫化氢(H₂S),这种气体信号分子具有调节血管张力、抑制炎症反应等功能(依据Nature Reviews Cardiology 2023年刊载的综述)。美国国家生物技术信息中心(NCBI)基因数据库收录了人类CBS基因的完整序列信息(Gene ID: 875),为相关遗传学研究提供基础数据支持。
胱硫醚(Cystathionine)是一种含硫氨基酸的代谢中间体,以下是其关键信息的综合解释:
胱硫醚是含硫氨基酸代谢的重要中间体,参与半胱氨酸和蛋氨酸的相互转换。其化学式为C₇H₁₄N₂O₄S(或写作 HOOCCH(NH₂)CH₂SCH₂-CH₂CH(NH₂)COOH),CAS号为56-88-2。根据构型不同,分为L-型和D-型异构体,其中L-胱硫醚是生物体内主要存在形式。
胱硫醚血症是一种常染色体隐性遗传病,因胱硫醚酶缺陷导致胱硫醚无法正常分解,引发代谢异常。部分病例可通过补充维生素B₆缓解,但酶自身缺陷者需其他治疗手段。
根据GHS分类,L-胱硫醚不属于危险物质,但需在-20℃下保存以维持稳定性。
如需更详细的生产商信息或实验数据,中标注的化学数据库(如化源网、盖德化工网)。
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