
【醫】 cholechromopoiesis
bravery; courage; gallbladder; guts
【醫】 pigmentogenesis
膽色素生成(Bilirubinogenesis)是血紅蛋白分解代謝的核心生化過程,指血紅素分子經酶促反應轉化為膽紅素及其衍生物的生理機制。該過程起始于網狀内皮系統中衰老紅細胞的血紅蛋白降解,血紅素在血紅素加氧酶(HO-1)催化下生成膽綠素IXα,隨後由膽綠素還原酶轉化為未結合膽紅素(UCB)。
關鍵代謝步驟包含:
該代謝途徑的異常可導緻高膽紅素血症,臨床表現為黃疸。新生兒生理性黃疸源于UGT1A1酶活性不足,而Crigler-Najjar綜合征則是該酶遺傳缺陷導緻的病理性黃疸。膽色素檢測在肝功能評估中具有重要診斷價值,總膽紅素參考範圍為3.4-17.1μmol/L(0.2-1.0mg/dL)。
參考來源:
膽色素生成是指體内鐵卟啉類化合物(主要是血紅蛋白)分解代謝産生膽色素的過程。該過程涉及多個器官和生物化學反應,具體可分為以下階段:
1. 來源與初始分解 約80%的膽色素來源于衰老紅細胞中的血紅蛋白。當紅細胞壽命達到約120天後,在脾髒、骨髓等網狀内皮系統中被破壞,釋放出血紅蛋白。血紅蛋白隨後分解為珠蛋白和血紅素,其中血紅素在血紅素加氧酶作用下轉化為膽綠素,再經膽綠素還原酶催化生成非結合膽紅素(間接膽紅素)。
2. 肝髒轉化 非結合膽紅素通過血液運輸至肝髒,與Y蛋白/Z蛋白結合後被肝細胞攝取。在肝細胞微粒體中,通過葡萄糖醛酸轉移酶催化,與葡萄糖醛酸結合形成結合膽紅素(直接膽紅素)。這一過程使膽紅素水溶性增強,便于排洩。
3. 排洩與腸肝循環 結合膽紅素隨膽汁排入腸道,在結腸細菌作用下還原為膽素原,大部分氧化為黃褐色的糞膽素隨糞便排出(使糞便顯色)。約10%-20%的膽素原被腸黏膜重吸收,經門靜脈返回肝髒,其中少量進入體循環并通過腎髒以尿膽素形式排出(即尿膽原),形成膽紅素的腸肝循環。
代謝異常與臨床意義 若肝細胞損傷(如肝炎)或膽道梗阻,會導緻結合膽紅素反流入血,引起黃疸;而溶血性疾病則因非結合膽紅素升高導緻黃疸。此外,其他鐵卟啉化合物(如肌紅蛋白、細胞色素)分解也參與少量膽色素生成。
注:膽色素包括膽紅素、膽綠素、膽素原和膽素,其代謝過程體現了生物體對血紅素廢物的高效處理機制。
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