
【医】 cholechromopoiesis
bravery; courage; gallbladder; guts
【医】 pigmentogenesis
胆色素生成(Bilirubinogenesis)是血红蛋白分解代谢的核心生化过程,指血红素分子经酶促反应转化为胆红素及其衍生物的生理机制。该过程起始于网状内皮系统中衰老红细胞的血红蛋白降解,血红素在血红素加氧酶(HO-1)催化下生成胆绿素IXα,随后由胆绿素还原酶转化为未结合胆红素(UCB)。
关键代谢步骤包含:
该代谢途径的异常可导致高胆红素血症,临床表现为黄疸。新生儿生理性黄疸源于UGT1A1酶活性不足,而Crigler-Najjar综合征则是该酶遗传缺陷导致的病理性黄疸。胆色素检测在肝功能评估中具有重要诊断价值,总胆红素参考范围为3.4-17.1μmol/L(0.2-1.0mg/dL)。
参考来源:
胆色素生成是指体内铁卟啉类化合物(主要是血红蛋白)分解代谢产生胆色素的过程。该过程涉及多个器官和生物化学反应,具体可分为以下阶段:
1. 来源与初始分解 约80%的胆色素来源于衰老红细胞中的血红蛋白。当红细胞寿命达到约120天后,在脾脏、骨髓等网状内皮系统中被破坏,释放出血红蛋白。血红蛋白随后分解为珠蛋白和血红素,其中血红素在血红素加氧酶作用下转化为胆绿素,再经胆绿素还原酶催化生成非结合胆红素(间接胆红素)。
2. 肝脏转化 非结合胆红素通过血液运输至肝脏,与Y蛋白/Z蛋白结合后被肝细胞摄取。在肝细胞微粒体中,通过葡萄糖醛酸转移酶催化,与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素(直接胆红素)。这一过程使胆红素水溶性增强,便于排泄。
3. 排泄与肠肝循环 结合胆红素随胆汁排入肠道,在结肠细菌作用下还原为胆素原,大部分氧化为黄褐色的粪胆素随粪便排出(使粪便显色)。约10%-20%的胆素原被肠黏膜重吸收,经门静脉返回肝脏,其中少量进入体循环并通过肾脏以尿胆素形式排出(即尿胆原),形成胆红素的肠肝循环。
代谢异常与临床意义 若肝细胞损伤(如肝炎)或胆道梗阻,会导致结合胆红素反流入血,引起黄疸;而溶血性疾病则因非结合胆红素升高导致黄疸。此外,其他铁卟啉化合物(如肌红蛋白、细胞色素)分解也参与少量胆色素生成。
注:胆色素包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素,其代谢过程体现了生物体对血红素废物的高效处理机制。
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