半乳糖腦苷脂英文解釋翻譯、半乳糖腦苷脂的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 galactocerebroside

分詞翻譯：

半乳糖的英語翻譯：

【化】 galactose
【醫】 galactose

腦苷脂的英語翻譯：

【化】 cerebroside

專業解析

半乳糖腦苷脂（Galactocerebroside, GalCer）是一種重要的鞘糖脂（glycosphingolipid），主要存在于神經組織，特别是中樞神經系統和周圍神經系統的髓鞘（myelin sheath）中。其名稱直接反映了其化學結構：“半乳糖”（galactose）指其糖基部分，“腦苷脂”（cerebroside）指一類含有單糖基的鞘糖脂。

1.化學結構與組成

核心結構：由一個疏水的神經酰胺（ceramide）部分和一個親水的半乳糖（galactose）分子通過β-糖苷鍵連接而成。神經酰胺由鞘氨醇（sphingosine）和脂肪酸構成。
分子式：可表示為 Galβ1-Cer，其中 Cer 代表神經酰胺。其生物合成由半乳糖基轉移酶催化尿苷二磷酸半乳糖（UDP-galactose）與神經酰胺反應完成。
特性：作為兩性分子，其疏水端嵌入細胞膜脂質雙層，親水端暴露于細胞外環境，參與細胞識别和信號傳導。

2.生物學功能與分布

髓鞘的主要成分：占髓鞘脂質的約 20%，與膽固醇、磷脂及蛋白質共同構成髓鞘的絕緣層，對神經沖動的快速傳導至關重要。
細胞識别與黏附：作為細胞表面抗原，參與神經細胞間的相互作用。例如，少突膠質細胞（oligodendrocyte）和施萬細胞（Schwann cell）通過其介導髓鞘形成。
免疫調節作用：可被自然殺傷T細胞（NKT cells）識别，影響免疫應答，尤其在神經炎症模型中具有調節作用。

3.臨床相關性

克拉伯病（Krabbe Disease）：因半乳糖腦苷脂酶（galactocerebrosidase, GALC）基因突變導緻半乳糖腦苷脂降解障礙，使其在溶酶體内蓄積，引發進行性髓鞘脫失和神經退行性病變。典型症狀包括嬰兒期肌張力異常、視神經萎縮和發育遲緩。
自身免疫疾病标志物：在多發性硬化（MS）等脫髓鞘疾病中，半乳糖腦苷脂可作為自身抗體靶點，參與髓鞘破壞過程。
研究工具：人工合成的半乳糖腦苷脂類似物（如α-GalCer）被用于免疫療法研究，通過激活NKT細胞增強抗腫瘤免疫反應。

參考文獻來源：

美國國家醫學圖書館（MeSH定義）
Galactosylceramides

Nature分子頁面（功能概述）
Galactocerebroside - Function

ScienceDirect（生化特性與免疫作用）
Galactosylceramide - an overview

Mayo Clinic（克拉伯病病理）
Krabbe Disease - Symptoms & Causes

National MS Society（脫髓鞘機制）
What is MS?

網絡擴展解釋

半乳糖腦苷脂（galactocerebroside）是一種重要的鞘糖脂類化合物，以下是其詳細解釋：

一、基本定義

半乳糖腦苷脂由一分子半乳糖通過β-糖苷鍵與神經酰胺結合形成，化學名稱為D-半乳糖苷基-N-酰基鞘氨醇。它屬于中性鞘糖脂中的腦苷脂類，是腦苷脂硫酸酯生物合成的前體。

二、結構與分布

分子結構：神經酰胺的1-羟基與半乳糖連接，糖基頭部暴露于細胞膜表面，疏水尾部嵌入脂雙層。
主要分布：大量存在于腦神經組織（尤其是白質和髓鞘），腎髒中也有較高含量。

三、分類與相關類型

腦苷脂可分為兩類：

半乳糖腦苷脂：主要分布于神經組織
葡糖腦苷脂：多見于其他組織

四、功能與臨床意義

生理功能：作為髓鞘重要組成成分，參與神經信號傳導。
相關疾病：
- 半乳糖腦苷脂沉積病（嬰兒家族性彌散性硬化），因β-半乳糖苷酶缺乏導緻，表現為神經退行性病變，預後極差。
- 戈謝病與葡糖腦苷脂代謝異常相關。

注：腦苷脂最早發現于高歇氏病（Gaucher病）患者的脾髒中，其代謝異常可引發多種鞘脂貯積症。