半乳糖脑苷脂英文解释翻译、半乳糖脑苷脂的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【化】 galactocerebroside

分词翻译：

半乳糖的英语翻译：

【化】 galactose
【医】 galactose

脑苷脂的英语翻译：

【化】 cerebroside

专业解析

半乳糖脑苷脂（Galactocerebroside, GalCer）是一种重要的鞘糖脂（glycosphingolipid），主要存在于神经组织，特别是中枢神经系统和周围神经系统的髓鞘（myelin sheath）中。其名称直接反映了其化学结构：“半乳糖”（galactose）指其糖基部分，“脑苷脂”（cerebroside）指一类含有单糖基的鞘糖脂。

1.化学结构与组成

核心结构：由一个疏水的神经酰胺（ceramide）部分和一个亲水的半乳糖（galactose）分子通过β-糖苷键连接而成。神经酰胺由鞘氨醇（sphingosine）和脂肪酸构成。
分子式：可表示为 Galβ1-Cer，其中 Cer 代表神经酰胺。其生物合成由半乳糖基转移酶催化尿苷二磷酸半乳糖（UDP-galactose）与神经酰胺反应完成。
特性：作为两性分子，其疏水端嵌入细胞膜脂质双层，亲水端暴露于细胞外环境，参与细胞识别和信号传导。

2.生物学功能与分布

髓鞘的主要成分：占髓鞘脂质的约 20%，与胆固醇、磷脂及蛋白质共同构成髓鞘的绝缘层，对神经冲动的快速传导至关重要。
细胞识别与黏附：作为细胞表面抗原，参与神经细胞间的相互作用。例如，少突胶质细胞（oligodendrocyte）和施万细胞（Schwann cell）通过其介导髓鞘形成。
免疫调节作用：可被自然杀伤T细胞（NKT cells）识别，影响免疫应答，尤其在神经炎症模型中具有调节作用。

3.临床相关性

克拉伯病（Krabbe Disease）：因半乳糖脑苷脂酶（galactocerebrosidase, GALC）基因突变导致半乳糖脑苷脂降解障碍，使其在溶酶体内蓄积，引发进行性髓鞘脱失和神经退行性病变。典型症状包括婴儿期肌张力异常、视神经萎缩和发育迟缓。
自身免疫疾病标志物：在多发性硬化（MS）等脱髓鞘疾病中，半乳糖脑苷脂可作为自身抗体靶点，参与髓鞘破坏过程。
研究工具：人工合成的半乳糖脑苷脂类似物（如α-GalCer）被用于免疫疗法研究，通过激活NKT细胞增强抗肿瘤免疫反应。

参考文献来源：

美国国家医学图书馆（MeSH定义）
Galactosylceramides

Nature分子页面（功能概述）
Galactocerebroside - Function

ScienceDirect（生化特性与免疫作用）
Galactosylceramide - an overview

Mayo Clinic（克拉伯病病理）
Krabbe Disease - Symptoms & Causes

National MS Society（脱髓鞘机制）
What is MS?

网络扩展解释

半乳糖脑苷脂（galactocerebroside）是一种重要的鞘糖脂类化合物，以下是其详细解释：

一、基本定义

半乳糖脑苷脂由一分子半乳糖通过β-糖苷键与神经酰胺结合形成，化学名称为D-半乳糖苷基-N-酰基鞘氨醇。它属于中性鞘糖脂中的脑苷脂类，是脑苷脂硫酸酯生物合成的前体。

二、结构与分布

分子结构：神经酰胺的1-羟基与半乳糖连接，糖基头部暴露于细胞膜表面，疏水尾部嵌入脂双层。
主要分布：大量存在于脑神经组织（尤其是白质和髓鞘），肾脏中也有较高含量。

三、分类与相关类型

脑苷脂可分为两类：

半乳糖脑苷脂：主要分布于神经组织
葡糖脑苷脂：多见于其他组织

四、功能与临床意义

生理功能：作为髓鞘重要组成成分，参与神经信号传导。
相关疾病：
- 半乳糖脑苷脂沉积病（婴儿家族性弥散性硬化），因β-半乳糖苷酶缺乏导致，表现为神经退行性病变，预后极差。
- 戈谢病与葡糖脑苷脂代谢异常相关。

注：脑苷脂最早发现于高歇氏病（Gaucher病）患者的脾脏中，其代谢异常可引发多种鞘脂贮积症。