女性假兩性畸形英文解釋翻譯、女性假兩性畸形的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 female hermaphroditism; female pseudohermaphroditism; pseudarrhenia
分詞翻譯:
女的英語翻譯:
woman
假的英語翻譯:
artificial; fake; false; furlough; holiday; if; sham
【計】 F
【醫】 pseud-; pseudo-
兩的英語翻譯:
a few; both; tael; twain; two
【醫】 amb-; ambi-; ambo-; amphi-; bi-; di-; diplo-
【經】 tael
畸形的英語翻譯:
anamorphosis; deformation; deformity; malformation; misshape; monstrosity
【醫】 allomorphosis; cacogenesis; cacomorphosis; deformation; deformity
dysgenesis; dysmorphia; dysmorphosis; malformation; monstrositas
monstrosity; teratism; teratismus; terato-; teratosis
vitium conformationis
專業解析
女性假兩性畸形(Female Pseudohermaphroditism)是指染色體核型為46,XX的個體,性腺為卵巢,但外生殖器呈現不同程度男性化特征的先天性發育異常。該術語在《中華醫學會婦産科學分會内分泌學組診療指南》中被定義為:女性胚胎在發育過程中受雄激素異常暴露導緻的泌尿生殖系統畸形。
其發生機制主要涉及胚胎期過量雄激素幹擾正常分化,常見病因包括:
- 先天性腎上腺皮質增生症(CAH),約占90%病例,由21-羟化酶缺乏導緻皮質醇合成障礙
- 母體妊娠期攝入雄激素類藥物
- 母體卵巢或腎上腺分泌雄激素的腫瘤
美國國立衛生研究院(NIH)下屬的遺傳與罕見病信息中心(GARD)指出,典型臨床表現包含陰蒂肥大、陰唇融合及尿道下裂,但内生殖系統仍為子宮和輸卵管。确診需結合染色體分析、激素檢測(如17-羟孕酮水平)和影像學檢查。
治療遵循《兒童性發育異常中國專家共識》,主張多學科協作模式:内分泌科調控激素水平,小兒外科進行生殖器整形手術,心理科提供性别認同輔導。約翰霍普金斯醫院兒童中心強調,早期診斷幹預可顯著改善患者生活質量。
網絡擴展解釋
女性假兩性畸形是一種性發育異常疾病,屬于假兩性畸形的一種類型。其核心特征是患者的染色體性别和性腺性别為女性(46,XX,卵巢存在),但外生殖器出現不同程度的男性化表現。以下是詳細解析:
1.定義與特征
- 染色體與性腺:患者染色體核型為46,XX,性腺為卵巢,内生殖器包括子宮、宮頸和陰道通常存在。
- 外生殖器異常:外生殖器男性化程度取決于胚胎期暴露于高雄激素的時間和量,表現為陰蒂粗大、陰唇融合甚至類似陰莖結構。
2.病因
- 先天性因素(主要):
最常見為先天性腎上腺皮質增生(CAH)(占約70%),屬于常染色體隱性遺傳病。21-羟化酶缺乏導緻皮質醇合成障礙,反饋性促腎上腺皮質激素(ACTH)升高,刺激腎上腺分泌過量雄激素,使女胎外生殖器男性化。
- 藥物因素:孕婦早期服用雄激素類藥物(如合成孕激素、達那唑等)可能導緻胎兒外生殖器男性化,但程度較輕且出生後不再加重。
3.臨床表現
- 外生殖器:從陰蒂中度增大到陰唇完全融合,形成類似男性尿道下裂的外觀。
- 青春期表現:兒童期可能因雄激素過高出現生長過速、骨齡提前,但成年後身材矮小;青春期無月經、乳房不發育,或伴周期性腹痛(提示子宮積血)。
4.治療與預後
- 激素治療:先天性腎上腺皮質增生需終身補充糖皮質激素以抑制雄激素過量分泌。
- 外科矯正:通過手術重建外生殖器形态(如陰蒂縮小術、陰道成形術)。
- 心理支持:需關注性别認同和心理適應問題,提供心理咨詢。
5.與其他類型的區别
- 男性假兩性畸形:染色體為46,XY,性腺為睾丸,但外生殖器呈女性化。
- 真兩性畸形:同時存在睾丸和卵巢組織,外生殖器介于兩性之間。
女性假兩性畸形預後良好,早期診斷和治療可顯著改善生活質量。需注意與真兩性畸形及其他内分泌疾病鑒别,建議在專科醫生指導下制定個體化治療方案。
分類
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