女性假两性畸形英文解释翻译、女性假两性畸形的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 female hermaphroditism; female pseudohermaphroditism; pseudarrhenia
分词翻译:
女的英语翻译:
woman
假的英语翻译:
artificial; fake; false; furlough; holiday; if; sham
【计】 F
【医】 pseud-; pseudo-
两的英语翻译:
a few; both; tael; twain; two
【医】 amb-; ambi-; ambo-; amphi-; bi-; di-; diplo-
【经】 tael
畸形的英语翻译:
anamorphosis; deformation; deformity; malformation; misshape; monstrosity
【医】 allomorphosis; cacogenesis; cacomorphosis; deformation; deformity
dysgenesis; dysmorphia; dysmorphosis; malformation; monstrositas
monstrosity; teratism; teratismus; terato-; teratosis
vitium conformationis
专业解析
女性假两性畸形(Female Pseudohermaphroditism)是指染色体核型为46,XX的个体,性腺为卵巢,但外生殖器呈现不同程度男性化特征的先天性发育异常。该术语在《中华医学会妇产科学分会内分泌学组诊疗指南》中被定义为:女性胚胎在发育过程中受雄激素异常暴露导致的泌尿生殖系统畸形。
其发生机制主要涉及胚胎期过量雄激素干扰正常分化,常见病因包括:
- 先天性肾上腺皮质增生症(CAH),约占90%病例,由21-羟化酶缺乏导致皮质醇合成障碍
- 母体妊娠期摄入雄激素类药物
- 母体卵巢或肾上腺分泌雄激素的肿瘤
美国国立卫生研究院(NIH)下属的遗传与罕见病信息中心(GARD)指出,典型临床表现包含阴蒂肥大、阴唇融合及尿道下裂,但内生殖系统仍为子宫和输卵管。确诊需结合染色体分析、激素检测(如17-羟孕酮水平)和影像学检查。
治疗遵循《儿童性发育异常中国专家共识》,主张多学科协作模式:内分泌科调控激素水平,小儿外科进行生殖器整形手术,心理科提供性别认同辅导。约翰霍普金斯医院儿童中心强调,早期诊断干预可显著改善患者生活质量。
网络扩展解释
女性假两性畸形是一种性发育异常疾病,属于假两性畸形的一种类型。其核心特征是患者的染色体性别和性腺性别为女性(46,XX,卵巢存在),但外生殖器出现不同程度的男性化表现。以下是详细解析:
1.定义与特征
- 染色体与性腺:患者染色体核型为46,XX,性腺为卵巢,内生殖器包括子宫、宫颈和阴道通常存在。
- 外生殖器异常:外生殖器男性化程度取决于胚胎期暴露于高雄激素的时间和量,表现为阴蒂粗大、阴唇融合甚至类似阴茎结构。
2.病因
- 先天性因素(主要):
最常见为先天性肾上腺皮质增生(CAH)(占约70%),属于常染色体隐性遗传病。21-羟化酶缺乏导致皮质醇合成障碍,反馈性促肾上腺皮质激素(ACTH)升高,刺激肾上腺分泌过量雄激素,使女胎外生殖器男性化。
- 药物因素:孕妇早期服用雄激素类药物(如合成孕激素、达那唑等)可能导致胎儿外生殖器男性化,但程度较轻且出生后不再加重。
3.临床表现
- 外生殖器:从阴蒂中度增大到阴唇完全融合,形成类似男性尿道下裂的外观。
- 青春期表现:儿童期可能因雄激素过高出现生长过速、骨龄提前,但成年后身材矮小;青春期无月经、乳房不发育,或伴周期性腹痛(提示子宫积血)。
4.治疗与预后
- 激素治疗:先天性肾上腺皮质增生需终身补充糖皮质激素以抑制雄激素过量分泌。
- 外科矫正:通过手术重建外生殖器形态(如阴蒂缩小术、阴道成形术)。
- 心理支持:需关注性别认同和心理适应问题,提供心理咨询。
5.与其他类型的区别
- 男性假两性畸形:染色体为46,XY,性腺为睾丸,但外生殖器呈女性化。
- 真两性畸形:同时存在睾丸和卵巢组织,外生殖器介于两性之间。
女性假两性畸形预后良好,早期诊断和治疗可显著改善生活质量。需注意与真两性畸形及其他内分泌疾病鉴别,建议在专科医生指导下制定个体化治疗方案。
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