慢性良性家族天疱瘡英文解釋翻譯、慢性良性家族天疱瘡的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 chronic benign familial pemphigus; Hailey's disease

分詞翻譯：

慢的英語翻譯：

defer; slow; supercilious; tardiness

良的英語翻譯：

fine; good; good people; very

家族的英語翻譯：

clan; family; house; household; ilk; kin; kindred; sept
【醫】 family

天疱瘡的英語翻譯：

【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever

專業解析

慢性良性家族天疱瘡（Chronic Benign Familial Pemphigus），又稱黑利-黑利病（Hailey-Hailey disease），是一種罕見的遺傳性皮膚病。以下從漢英詞典角度進行詳細解釋：

一、術語解析

慢性（Chronic）
指疾病發展緩慢、病程持久，症狀可能反複發作但不會自行快速消退。
良性（Benign）
表明該病非癌性病變，通常不危及生命，但可能影響生活質量。
家族（Familial）
強調其遺傳特性，由ATP2C1基因突變引起，呈常染色體顯性遺傳模式。患者家族中常有類似病史。
天疱瘡（Pemphigus）
原指一類以皮膚黏膜水疱為特征的自身免疫性疾病，但本病實為基因缺陷導緻的表皮細胞黏附障礙，并非真正的自身免疫性天疱瘡。

二、病理特征

發病機制：因ATP2C1基因突變，導緻鈣離子轉運蛋白功能異常，角質形成細胞間黏附障礙，表皮層細胞松解（acantholysis），形成水疱、糜爛。
臨床表現：
- 好發于頸側、腋窩、腹股溝等摩擦部位；
- 皮膚出現紅斑、水疱、糜爛、結痂，伴瘙癢或灼痛；
- 夏季易加重（因汗液刺激），可繼發感染。
病程特點：反複發作與緩解交替，但無系統性損害。

三、英文對應術語

标準英文名稱：Hailey-Hailey Disease (HHD)
同義名稱：
- Chronic Benign Familial Pemphigus
- Familial Benign Pemphigus

四、權威參考資料

由于該病屬罕見病，以下為基于醫學共識的說明：

遺傳學基礎：緻病基因ATP2C1位于染色體3q22.1，編碼高爾基體鈣離子ATP酶（hSPCA1），突變導緻鈣信號紊亂（來源：美國國家生物技術信息中心NCBI）。
診斷标準：依據家族史、典型皮損表現及組織病理學檢查（表皮内水疱和“倒塌磚牆”樣松解細胞）（來源：英國皮膚科醫師協會指南）。
治療原則：以緩解症狀為主，包括外用糖皮質激素/抗生素、鈣調神經磷酸酶抑制劑，嚴重者可嘗試肉毒杆菌毒素或激光治療（來源：國際罕見病研究聯盟）。

五、患者管理建議

日常護理：避免摩擦、高溫環境，保持患處幹燥，使用溫和清潔劑。
遺傳咨詢：患者子女有50%遺傳概率，建議進行基因檢測及遺傳咨詢。

（注：因未檢索到可直接引用的公開網頁鍊接，以上内容綜合了皮膚病學教材及罕見病診療指南的核心信息。）

網絡擴展解釋

家族性慢性良性天疱瘡（Familial Chronic Benign Pemphigus），又稱黑利-黑利病（Hailey-Hailey病），是一種罕見的遺傳性皮膚病。以下從五個方面綜合解釋該疾病：

1.遺傳與病因

本病由位于3號染色體上的ATP2C1基因突變引起，呈常染色體顯性遺傳模式。該基因編碼的鈣離子泵功能異常，導緻角質形成細胞間黏附障礙，輕微摩擦或感染即可引發表皮松解和水疱形成。

2.臨床表現

好發部位：頸側、腋窩、腹股溝等摩擦部位，少數累及口腔、外陰等黏膜。
皮損特征：紅斑基礎上出現松弛性水疱，易破潰形成糜爛、結痂，伴瘙癢或灼痛，夏季易加重。尼氏征（輕壓水疱邊緣可見表皮剝離）常為陽性。

3.誘發因素

摩擦、紫外線、寒冷等物理刺激，以及細菌（如葡萄球菌）、真菌（如念珠菌）感染均可誘發或加重皮損。

4.治療策略

局部治療：糖皮質激素（如糠酸莫米松）聯合抗菌藥（如莫匹羅星）控制炎症和感染。
系統治療：嚴重者可口服糖皮質激素、維A酸類藥物或免疫抑制劑（如環孢素）。
物理治療：CO₂激光或皮膚磨削術用于頑固性皮損。

5.預後特點

經治療皮損可消退，但無法根治，易反複發作。約60%患者有家族史，無家族史者可能與新發基因突變有關。

小貼士：該病需與尋常型天疱瘡鑒别，後者為自身免疫性疾病，無家族遺傳傾向且黏膜損害更常見。若出現類似症狀，建議盡早就診皮膚科進行基因檢測和病理檢查。