慢性良性家族天疱疮英文解释翻译、慢性良性家族天疱疮的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 chronic benign familial pemphigus; Hailey's disease

分词翻译：

慢的英语翻译：

defer; slow; supercilious; tardiness

良的英语翻译：

fine; good; good people; very

家族的英语翻译：

clan; family; house; household; ilk; kin; kindred; sept
【医】 family

天疱疮的英语翻译：

【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever

专业解析

慢性良性家族天疱疮（Chronic Benign Familial Pemphigus），又称黑利-黑利病（Hailey-Hailey disease），是一种罕见的遗传性皮肤病。以下从汉英词典角度进行详细解释：

一、术语解析

慢性（Chronic）
指疾病发展缓慢、病程持久，症状可能反复发作但不会自行快速消退。
良性（Benign）
表明该病非癌性病变，通常不危及生命，但可能影响生活质量。
家族（Familial）
强调其遗传特性，由ATP2C1基因突变引起，呈常染色体显性遗传模式。患者家族中常有类似病史。
天疱疮（Pemphigus）
原指一类以皮肤黏膜水疱为特征的自身免疫性疾病，但本病实为基因缺陷导致的表皮细胞黏附障碍，并非真正的自身免疫性天疱疮。

二、病理特征

发病机制：因ATP2C1基因突变，导致钙离子转运蛋白功能异常，角质形成细胞间黏附障碍，表皮层细胞松解（acantholysis），形成水疱、糜烂。
临床表现：
- 好发于颈侧、腋窝、腹股沟等摩擦部位；
- 皮肤出现红斑、水疱、糜烂、结痂，伴瘙痒或灼痛；
- 夏季易加重（因汗液刺激），可继发感染。
病程特点：反复发作与缓解交替，但无系统性损害。

三、英文对应术语

标准英文名称：Hailey-Hailey Disease (HHD)
同义名称：
- Chronic Benign Familial Pemphigus
- Familial Benign Pemphigus

四、权威参考资料

由于该病属罕见病，以下为基于医学共识的说明：

遗传学基础：致病基因ATP2C1位于染色体3q22.1，编码高尔基体钙离子ATP酶（hSPCA1），突变导致钙信号紊乱（来源：美国国家生物技术信息中心NCBI）。
诊断标准：依据家族史、典型皮损表现及组织病理学检查（表皮内水疱和“倒塌砖墙”样松解细胞）（来源：英国皮肤科医师协会指南）。
治疗原则：以缓解症状为主，包括外用糖皮质激素/抗生素、钙调神经磷酸酶抑制剂，严重者可尝试肉毒杆菌毒素或激光治疗（来源：国际罕见病研究联盟）。

五、患者管理建议

日常护理：避免摩擦、高温环境，保持患处干燥，使用温和清洁剂。
遗传咨询：患者子女有50%遗传概率，建议进行基因检测及遗传咨询。

（注：因未检索到可直接引用的公开网页链接，以上内容综合了皮肤病学教材及罕见病诊疗指南的核心信息。）

网络扩展解释

家族性慢性良性天疱疮（Familial Chronic Benign Pemphigus），又称黑利-黑利病（Hailey-Hailey病），是一种罕见的遗传性皮肤病。以下从五个方面综合解释该疾病：

1.遗传与病因

本病由位于3号染色体上的ATP2C1基因突变引起，呈常染色体显性遗传模式。该基因编码的钙离子泵功能异常，导致角质形成细胞间黏附障碍，轻微摩擦或感染即可引发表皮松解和水疱形成。

2.临床表现

好发部位：颈侧、腋窝、腹股沟等摩擦部位，少数累及口腔、外阴等黏膜。
皮损特征：红斑基础上出现松弛性水疱，易破溃形成糜烂、结痂，伴瘙痒或灼痛，夏季易加重。尼氏征（轻压水疱边缘可见表皮剥离）常为阳性。

3.诱发因素

摩擦、紫外线、寒冷等物理刺激，以及细菌（如葡萄球菌）、真菌（如念珠菌）感染均可诱发或加重皮损。

4.治疗策略

局部治疗：糖皮质激素（如糠酸莫米松）联合抗菌药（如莫匹罗星）控制炎症和感染。
系统治疗：严重者可口服糖皮质激素、维A酸类药物或免疫抑制剂（如环孢素）。
物理治疗：CO₂激光或皮肤磨削术用于顽固性皮损。

5.预后特点

经治疗皮损可消退，但无法根治，易反复发作。约60%患者有家族史，无家族史者可能与新发基因突变有关。

小贴士：该病需与寻常型天疱疮鉴别，后者为自身免疫性疾病，无家族遗传倾向且黏膜损害更常见。若出现类似症状，建议尽早就诊皮肤科进行基因检测和病理检查。