
【醫】 pemphigus foliaceus
be missing; decline; drop; fall; lag behind; lower
lobation
【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
落葉狀天疱瘡(Pemphigus foliaceus)是一種以表皮淺層水疱形成為特征的慢性自身免疫性皮膚病。其英文名稱源自希臘語"pemphix"(水疱)和拉丁語"foliaceus"(葉狀),描述病變部位表皮像落葉般分離的病理特征。
從病理機制分析,該疾病由患者體内産生的IgG型自身抗體攻擊橋粒芯糖蛋白1(desmoglein-1)所緻。這種蛋白是維持皮膚角質細胞間黏附的關鍵分子,抗體攻擊導緻表皮顆粒層細胞分離,形成松垮易破的水疱。美國國立衛生研究院(NIH)的研究顯示,約80%病例與HLA-DRB1*04等遺傳标記存在關聯。
臨床表現呈現特異性三聯征:①首發于頭面部的淺表性水疱,疱壁脆弱易破;②廣泛分布的鱗屑性紅斑,狀如落葉;③Nikolsky征陽性(輕擦皮膚可緻表皮剝離)。不同于尋常型天疱瘡,本病較少累及黏膜組織。
診斷需結合組織病理學檢查(顯示顆粒層裂隙)和直接免疫熒光檢測(IgG沉積于細胞間)。根據梅奧診所指南,治療首選糖皮質激素聯合免疫抑制劑(如硫唑嘌呤),新型生物制劑如利妥昔單抗對頑固性病例有效。
落葉型天疱瘡(Pemphigus foliaceus)是一種罕見的自身免疫性皮膚病,屬于天疱瘡的亞型之一。其名稱來源于特征性皮損表現——皮膚表面覆蓋的黃褐色痂皮和鱗屑,形似落葉堆積。以下是綜合多個權威來源的詳細解釋:
若出現類似症狀,建議及時就醫進行專業評估和治療。
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