
【医】 pemphigus foliaceus
be missing; decline; drop; fall; lag behind; lower
lobation
【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
落叶状天疱疮(Pemphigus foliaceus)是一种以表皮浅层水疱形成为特征的慢性自身免疫性皮肤病。其英文名称源自希腊语"pemphix"(水疱)和拉丁语"foliaceus"(叶状),描述病变部位表皮像落叶般分离的病理特征。
从病理机制分析,该疾病由患者体内产生的IgG型自身抗体攻击桥粒芯糖蛋白1(desmoglein-1)所致。这种蛋白是维持皮肤角质细胞间黏附的关键分子,抗体攻击导致表皮颗粒层细胞分离,形成松垮易破的水疱。美国国立卫生研究院(NIH)的研究显示,约80%病例与HLA-DRB1*04等遗传标记存在关联。
临床表现呈现特异性三联征:①首发于头面部的浅表性水疱,疱壁脆弱易破;②广泛分布的鳞屑性红斑,状如落叶;③Nikolsky征阳性(轻擦皮肤可致表皮剥离)。不同于寻常型天疱疮,本病较少累及黏膜组织。
诊断需结合组织病理学检查(显示颗粒层裂隙)和直接免疫荧光检测(IgG沉积于细胞间)。根据梅奥诊所指南,治疗首选糖皮质激素联合免疫抑制剂(如硫唑嘌呤),新型生物制剂如利妥昔单抗对顽固性病例有效。
落叶型天疱疮(Pemphigus foliaceus)是一种罕见的自身免疫性皮肤病,属于天疱疮的亚型之一。其名称来源于特征性皮损表现——皮肤表面覆盖的黄褐色痂皮和鳞屑,形似落叶堆积。以下是综合多个权威来源的详细解释:
若出现类似症状,建议及时就医进行专业评估和治疗。
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