
【醫】 pemphigus circinatus
【計】 ring type
【醫】 ring form
【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
環形天疱瘡(Pemphigus Annularis)是一種罕見的慢性自身免疫性水疱性疾病,屬于天疱瘡疾病譜中的亞型。該病以皮膚和黏膜出現環形或弧形排列的松弛性水疱為特征,伴隨表皮細胞間抗體沉積導緻的棘層松解現象。其英文術語"pemphigus"源自希臘語"pemphix"(意為水疱),"annularis"則指環形皮損形态。
臨床表現
患者軀幹及四肢近端常出現環狀或回狀紅斑,邊緣隆起并伴有水疱或膿疱,中央區域可呈現愈合傾向。皮損具有向心性擴展的特點,口腔黏膜受累率約為30%(來源:Merck Manual Professional Edition)。
病理機制
本病由抗橋粒芯蛋白(desmoglein)自身抗體引發,通過IgG型抗體攻擊表皮細胞間的橋粒結構,導緻角質形成細胞分離。最新研究顯示,抗desmoglein-1抗體陽性率可達85%(來源:Journal of Investigative Dermatology)。
診斷标準
需結合臨床特征、組織病理學檢查(顯示表皮内水疱及棘層松解細胞)和直接免疫熒光檢測(細胞間IgG/C3沉積)。血清學檢測ELISA法測定抗橋粒芯蛋白抗體具有較高特異性(來源:UpToDate臨床數據庫)。
治療方案
首選糖皮質激素(如潑尼松1-2mg/kg/d)聯合免疫抑制劑(硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯)。生物制劑如利妥昔單抗適用于頑固性病例,臨床緩解率可達75%(來源:New England Journal of Medicine)。
關于“環形天疱瘡”這一術語,在現有的權威醫學資料中并未明确提及該分類。但結合天疱瘡的臨床特征和部分文獻描述,可能是指皮損呈環形分布的特殊表現類型,或是與其他類型存在關聯。以下是綜合分析:
天疱瘡是一組自身免疫性表皮内大疱病,因免疫系統異常導緻表皮細胞間黏附結構破壞(棘層松解),形成松弛易破的水疱或大疱,常累及皮膚和黏膜。其核心特征包括薄壁水疱、糜爛面和複發傾向。
目前主流分類(如尋常型、紅斑型、落葉型、增殖型等)中未直接包含“環形天疱瘡”這一獨立類型。但根據臨床表現,可能與以下情況相關:
需注意與其他表現為環形皮損的疾病區分,例如:
若出現環形分布的水疱或糜爛,需通過以下檢查明确診斷:
“環形天疱瘡”并非标準醫學術語,更可能是對某類天疱瘡皮損形态的描述(如疱疹樣天疱瘡的環形皮損)。确診需結合臨床表現、病理及免疫學檢查。建議及時就醫,由皮膚科醫生進行專業評估。
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