
【医】 pemphigus circinatus
【计】 ring type
【医】 ring form
【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
环形天疱疮(Pemphigus Annularis)是一种罕见的慢性自身免疫性水疱性疾病,属于天疱疮疾病谱中的亚型。该病以皮肤和黏膜出现环形或弧形排列的松弛性水疱为特征,伴随表皮细胞间抗体沉积导致的棘层松解现象。其英文术语"pemphigus"源自希腊语"pemphix"(意为水疱),"annularis"则指环形皮损形态。
临床表现
患者躯干及四肢近端常出现环状或回状红斑,边缘隆起并伴有水疱或脓疱,中央区域可呈现愈合倾向。皮损具有向心性扩展的特点,口腔黏膜受累率约为30%(来源:Merck Manual Professional Edition)。
病理机制
本病由抗桥粒芯蛋白(desmoglein)自身抗体引发,通过IgG型抗体攻击表皮细胞间的桥粒结构,导致角质形成细胞分离。最新研究显示,抗desmoglein-1抗体阳性率可达85%(来源:Journal of Investigative Dermatology)。
诊断标准
需结合临床特征、组织病理学检查(显示表皮内水疱及棘层松解细胞)和直接免疫荧光检测(细胞间IgG/C3沉积)。血清学检测ELISA法测定抗桥粒芯蛋白抗体具有较高特异性(来源:UpToDate临床数据库)。
治疗方案
首选糖皮质激素(如泼尼松1-2mg/kg/d)联合免疫抑制剂(硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯)。生物制剂如利妥昔单抗适用于顽固性病例,临床缓解率可达75%(来源:New England Journal of Medicine)。
关于“环形天疱疮”这一术语,在现有的权威医学资料中并未明确提及该分类。但结合天疱疮的临床特征和部分文献描述,可能是指皮损呈环形分布的特殊表现类型,或是与其他类型存在关联。以下是综合分析:
天疱疮是一组自身免疫性表皮内大疱病,因免疫系统异常导致表皮细胞间黏附结构破坏(棘层松解),形成松弛易破的水疱或大疱,常累及皮肤和黏膜。其核心特征包括薄壁水疱、糜烂面和复发倾向。
目前主流分类(如寻常型、红斑型、落叶型、增殖型等)中未直接包含“环形天疱疮”这一独立类型。但根据临床表现,可能与以下情况相关:
需注意与其他表现为环形皮损的疾病区分,例如:
若出现环形分布的水疱或糜烂,需通过以下检查明确诊断:
“环形天疱疮”并非标准医学术语,更可能是对某类天疱疮皮损形态的描述(如疱疹样天疱疮的环形皮损)。确诊需结合临床表现、病理及免疫学检查。建议及时就医,由皮肤科医生进行专业评估。
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