亨特氏反應英文解釋翻譯、亨特氏反應的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 acetonitrile reaction; Hunt's reaction; Reid Hunt's reaction

分詞翻譯：

亨的英語翻譯：

【醫】 H; henry

特的英語翻譯：

especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex

氏的英語翻譯：

family name; surname

反應的英語翻譯：

feedback; reaction; response
【醫】 reaction; response

專業解析

亨特氏反應（Hunt's Reaction）在醫學領域通常指與亨特綜合征（Hunter Syndrome）相關的病理生理表現，而非一個獨立的“反應”術語。亨特綜合征是一種罕見的X連鎖隱性遺傳性溶酶體貯積病，屬于黏多糖貯積症II型（MPS II）。以下是基于醫學權威來源的詳細解釋：

一、定義與核心病理機制

亨特綜合征由艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶（IDS）基因突變引起，導緻溶酶體内糖胺聚糖（GAGs）分解障礙，大量GAGs（如硫酸皮膚素、硫酸乙酰肝素）在全身組織蓄積，引發多系統進行性損傷。其“反應”本質是GAGs蓄積導緻的細胞功能障礙和器官結構破壞。

二、臨床表現（“反應”的具體體現）

神經系統
GAGs蓄積于中樞神經系統可導緻智力退化、癫痫、腦積水及脊髓壓迫（如腕管綜合征），部分患者出現攻擊性行為或自閉症樣表現。

骨骼與關節
特征性表現為多發性骨發育不良：關節僵硬、爪形手、脊柱後凸、矮小症。X線顯示“子彈頭”指骨、肋骨增寬等。

五官與内髒
- 面部: 粗糙面容、鼻梁塌陷、厚唇。
- 耳鼻喉: 反複中耳炎、聽力損失、氣道狹窄（睡眠呼吸暫停）。
- 内髒: 肝脾腫大、心髒瓣膜增厚（主動脈瓣關閉不全）。

三、診斷與治療進展

診斷
- 生化檢測: 尿GAGs定量及電泳（硫酸皮膚素/硫酸乙酰肝素升高）。
- 酶學分析: 白細胞或成纖維細胞中IDS酶活性缺失。
- 基因檢測: IDS基因突變确診（如大片段缺失、點突變）。
治療
- 酶替代療法（ERT）: 伊度硫酸酯酶（Idursulfase）靜脈注射，緩解軀體症狀，但對中樞神經無效。
- 造血幹細胞移植（HSCT）: 適用于早期輕型患者，可延緩神經退化。
- 對症支持: 氣道管理、心髒手術、康複訓練等。

權威參考文獻來源

默克手冊（專業版）
黏多糖貯積症概述

美國國家罕見病組織（NORD）
亨特綜合征指南

PubMed Central (PMC)
MPS II的分子機制與治療

歐洲黏多糖貯積症學會
臨床管理共識

注：術語“亨特氏反應”在标準醫學文獻中更常指向神經科亨特氏綜合征（Hunt's Syndrome）（膝狀神經節疱疹所緻面癱），若用戶指此症，需進一步區分。本文依據上下文聚焦于黏多糖貯積症II型（Hunter Syndrome）。

網絡擴展解釋

“亨特氏反應”可能是術語混淆。根據現有醫學資料，更準确的名稱應為亨特氏綜合征（Hunt Syndrome），又稱耳帶狀疱疹綜合征或膝狀神經節炎。以下是綜合多個權威來源的詳細解釋：

一、基本定義

亨特氏綜合征是由水痘-帶狀疱疹病毒（VZV）感染面神經膝狀神經節引起的周圍性面癱，屬于帶狀疱疹的特殊類型。其典型表現為耳部疱疹、劇烈疼痛及同側面癱。

二、核心病因

病毒潛伏與激活
病毒初次感染（如水痘）後長期潛伏于神經節，當免疫力下降（如熬夜、壓力、衰老）時重新激活，沿神經擴散至膝狀神經節，引發炎症和神經損傷。
雙重攻擊機制
病毒不僅破壞神經功能，還會在耳廓、外耳道等部位引發成簇疱疹，形成“疱疹+面癱”的典型組合。

三、典型症狀

三聯征
- 耳部劇痛：如刀割或電擊樣疼痛，夜間加重。
- 耳周疱疹：外耳道、耳廓或鼓膜出現水疱。
- 周圍性面癱：患側額紋消失、眼睑閉合不全（閉眼時眼球上翻，即貝爾現象）、口角歪斜。
伴隨症狀
部分患者可能出現聽力下降、耳鳴、眩暈（前庭神經受損）或聲音嘶啞（迷走神經受累）。

四、治療與預後

關鍵治療措施
- 抗病毒藥物：如阿昔洛韋、伐昔洛韋，需在發病72小時内使用以抑制病毒複制。
- 糖皮質激素：減輕神經炎症和水腫（如潑尼松）。
- 神經營養劑：如維生素B12、甲钴胺促進神經修複。
預後特點
僅約30%患者可自愈，多數需早期幹預。若未及時治療，可能遺留永久性面癱、聽力障礙或慢性疼痛。

五、預防建議

避免過度疲勞、壓力等免疫力下降誘因。
50歲以上人群可接種帶狀疱疹疫苗（如Shingrix）降低風險。

如需進一步區分其他類似術語（如貝爾面癱），可提供補充信息。