亨特氏反应英文解释翻译、亨特氏反应的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 acetonitrile reaction; Hunt's reaction; Reid Hunt's reaction

分词翻译：

亨的英语翻译：

【医】 H; henry

特的英语翻译：

especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex

氏的英语翻译：

family name; surname

反应的英语翻译：

feedback; reaction; response
【医】 reaction; response

专业解析

亨特氏反应（Hunt's Reaction）在医学领域通常指与亨特综合征（Hunter Syndrome）相关的病理生理表现，而非一个独立的“反应”术语。亨特综合征是一种罕见的X连锁隐性遗传性溶酶体贮积病，属于黏多糖贮积症II型（MPS II）。以下是基于医学权威来源的详细解释：

一、定义与核心病理机制

亨特综合征由艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶（IDS）基因突变引起，导致溶酶体内糖胺聚糖（GAGs）分解障碍，大量GAGs（如硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素）在全身组织蓄积，引发多系统进行性损伤。其“反应”本质是GAGs蓄积导致的细胞功能障碍和器官结构破坏。

二、临床表现（“反应”的具体体现）

神经系统
GAGs蓄积于中枢神经系统可导致智力退化、癫痫、脑积水及脊髓压迫（如腕管综合征），部分患者出现攻击性行为或自闭症样表现。

骨骼与关节
特征性表现为多发性骨发育不良：关节僵硬、爪形手、脊柱后凸、矮小症。X线显示“子弹头”指骨、肋骨增宽等。

五官与内脏
- 面部: 粗糙面容、鼻梁塌陷、厚唇。
- 耳鼻喉: 反复中耳炎、听力损失、气道狭窄（睡眠呼吸暂停）。
- 内脏: 肝脾肿大、心脏瓣膜增厚（主动脉瓣关闭不全）。

三、诊断与治疗进展

诊断
- 生化检测: 尿GAGs定量及电泳（硫酸皮肤素/硫酸乙酰肝素升高）。
- 酶学分析: 白细胞或成纤维细胞中IDS酶活性缺失。
- 基因检测: IDS基因突变确诊（如大片段缺失、点突变）。
治疗
- 酶替代疗法（ERT）: 伊度硫酸酯酶（Idursulfase）静脉注射，缓解躯体症状，但对中枢神经无效。
- 造血干细胞移植（HSCT）: 适用于早期轻型患者，可延缓神经退化。
- 对症支持: 气道管理、心脏手术、康复训练等。

权威参考文献来源

默克手册（专业版）
黏多糖贮积症概述

美国国家罕见病组织（NORD）
亨特综合征指南

PubMed Central (PMC)
MPS II的分子机制与治疗

欧洲黏多糖贮积症学会
临床管理共识

注：术语“亨特氏反应”在标准医学文献中更常指向神经科亨特氏综合征（Hunt's Syndrome）（膝状神经节疱疹所致面瘫），若用户指此症，需进一步区分。本文依据上下文聚焦于黏多糖贮积症II型（Hunter Syndrome）。

网络扩展解释

“亨特氏反应”可能是术语混淆。根据现有医学资料，更准确的名称应为亨特氏综合征（Hunt Syndrome），又称耳带状疱疹综合征或膝状神经节炎。以下是综合多个权威来源的详细解释：

一、基本定义

亨特氏综合征是由水痘-带状疱疹病毒（VZV）感染面神经膝状神经节引起的周围性面瘫，属于带状疱疹的特殊类型。其典型表现为耳部疱疹、剧烈疼痛及同侧面瘫。

二、核心病因

病毒潜伏与激活
病毒初次感染（如水痘）后长期潜伏于神经节，当免疫力下降（如熬夜、压力、衰老）时重新激活，沿神经扩散至膝状神经节，引发炎症和神经损伤。
双重攻击机制
病毒不仅破坏神经功能，还会在耳廓、外耳道等部位引发成簇疱疹，形成“疱疹+面瘫”的典型组合。

三、典型症状

三联征
- 耳部剧痛：如刀割或电击样疼痛，夜间加重。
- 耳周疱疹：外耳道、耳廓或鼓膜出现水疱。
- 周围性面瘫：患侧额纹消失、眼睑闭合不全（闭眼时眼球上翻，即贝尔现象）、口角歪斜。
伴随症状
部分患者可能出现听力下降、耳鸣、眩晕（前庭神经受损）或声音嘶哑（迷走神经受累）。

四、治疗与预后

关键治疗措施
- 抗病毒药物：如阿昔洛韦、伐昔洛韦，需在发病72小时内使用以抑制病毒复制。
- 糖皮质激素：减轻神经炎症和水肿（如泼尼松）。
- 神经营养剂：如维生素B12、甲钴胺促进神经修复。
预后特点
仅约30%患者可自愈，多数需早期干预。若未及时治疗，可能遗留永久性面瘫、听力障碍或慢性疼痛。

五、预防建议

避免过度疲劳、压力等免疫力下降诱因。
50岁以上人群可接种带状疱疹疫苗（如Shingrix）降低风险。

如需进一步区分其他类似术语（如贝尔面瘫），可提供补充信息。