骨髓纖維變性英文解釋翻譯、骨髓纖維變性的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 myelofibrosis

marrow; medulla; pith
【化】 bone marrow
【醫】 bone marrow; medulla ossium

fibre; hemp; thread
【化】 fiber; fibre
【醫】 desmo-; fiber; fibra; fibrae; fibre; fibro-; ino-

become; change
【醫】 meta-; pecilo-; poecil-; poikilo-

骨髓纖維變性（Myelofibrosis）是一種慢性骨髓增生性腫瘤，其特征是骨髓中異常纖維組織增生取代正常造血組織，導緻造血功能衰竭和髓外造血。該疾病在《世界衛生組織血液腫瘤分類》中被歸類為原發性骨髓纖維化或繼發于其他骨髓增殖性腫瘤的纖維化階段。

從病理機制看，骨髓纖維變性主要涉及JAK-STAT信號通路異常激活，約90%患者攜帶JAK2、CALR或MPL基因突變。這些基因突變導緻巨核細胞異常增殖并釋放促纖維化因子（如TGF-β、PDGF），最終引發骨髓網狀纖維沉積和骨硬化。

臨床表現呈現典型三聯征：

診斷需結合骨髓活檢（顯示網狀纖維增生≥2級）、外周血塗片（淚滴樣紅細胞）及基因檢測。國際預後評分系統（IPSS）根據年齡、白細胞計數、血紅蛋白水平、循環原始細胞比例和症狀進行危險分層。

治療策略依據風險等級制定：

最新研究顯示，靶向治療藥物如PRM-151（重組人乳脂肪球-EGF因子8蛋白）在逆轉纖維化方面展現潛力。患者管理需血液科、遺傳咨詢和營養支持多學科協作。

骨髓纖維變性（又稱骨髓纖維化）是一種罕見的骨髓增生性腫瘤，主要表現為骨髓内纖維組織異常增生，逐漸取代正常造血組織，導緻造血功能衰竭。以下為詳細解釋：

骨髓纖維化的核心病理變化是骨髓中成纖維細胞過度增殖，形成大量網狀纖維和膠原纖維沉積，破壞正常造血微環境。約50%-60%的患者存在JAK2基因突變，部分病例與CALR或MPL基因突變相關，這些突變導緻造血幹細胞異常增殖和炎症因子釋放，促進纖維化發展。

中位生存期約5-7年，部分可能轉化為急性白血病。患者需定期監測血象、脾髒大小，避免感染和創傷。建議在血液科專科醫生指導下制定個體化方案。

注：以上内容基于醫學共識，具體診療需結合臨床檢查結果。若需進一步了解基因突變機制或最新療法進展，建議咨詢專業醫療機構。