
【醫】 myelophthisis; osteotabes
marrow; medulla; pith
【化】 bone marrow
【醫】 bone marrow; medulla ossium
骨髓痨(gǔ suǐ láo)
中文釋義:
骨髓痨是一種罕見的神經系統退行性疾病,特指脊髓後索及後根神經節慢性進行性病變,多由晚期神經梅毒(脊髓痨)引起。其特征為深感覺障礙、共濟失調、閃電樣疼痛及自主神經功能紊亂。該術語在中文醫學文獻中常作為“脊髓痨”的同義詞使用,但嚴格意義上更強調脊髓灰質及神經纖維的漸進性萎縮和硬化[來源:中華醫學會神經病學分會《神經系統疾病診療指南》,2023版]。
英文對應術語:
Tabes dorsalis
核心臨床特征(三聯征):
因深感覺傳導通路受損,患者行走時步态不穩(如踩棉花感),閉目難立征(Romberg征)陽性。
突發性刀割樣或電擊樣劇痛,多見于下肢,由後根神經節病變引發。
包括尿潴留、便秘、性功能障礙及阿羅瞳孔(瞳孔對光反射消失但調節反射存在)[來源:UpToDate臨床醫學數據庫]。
病理機制:
梅毒螺旋體侵入中樞神經系統後,持續感染導緻脊髓後索、後根神經節及自主神經纖維的炎性浸潤和脫髓鞘改變,最終引起軸索變性。病理可見脊髓萎縮、膠質增生及微血管病變[來源:《哈裡森内科學》(第21版)]。
注: 需與骨髓病性貧血(myelophthisic anemia) 區分,後者指骨髓被腫瘤或纖維組織浸潤導緻的貧血,與神經系統無關。
參考資料:
骨髓痨(Myelophthisis)是一種因異常細胞或非造血組織浸潤、替代正常骨髓結構,導緻造血功能受損的病理狀态。以下是詳細解釋:
1. 定義與核心機制
骨髓痨源于骨髓被腫瘤細胞、纖維組織或異常沉積物(如肉芽腫、脂質)浸潤,正常造血微環境被破壞。中醫中“痨”指慢性消耗性疾病(如“骨痨”對應骨結核),此處借指骨髓的器質性病變。
2. 常見病因
3. 病理特征
4. 臨床表現
患者多表現為貧血相關症狀(乏力、蒼白)、肝脾腫大,以及原發病症狀(如骨痛、體重下降)。
總結
骨髓痨并非獨立疾病,而是多種疾病(尤其是癌症轉移或骨髓纖維化)引起的骨髓破壞現象,需結合血液學檢查和影像學進一步診斷。
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