
【医】 porencephalic; porencephalous
【医】 cerebral porosis; porencephalia; porencephaly
"孔洞脑"(porencephaly)是神经医学领域描述先天性脑部发育异常的术语,指大脑半球内存在异常囊腔或空洞,通常由胚胎期脑组织损伤或局部脑实质液化坏死导致。该词由希腊语"poros"(孔洞)与"enkephalos"(脑)组合而成,英文对应术语为"porencephaly",被收录于《道兰氏医学词典》等权威工具书。
在病理学层面,孔洞脑可分为两种类型:先天型多与孕期胎儿脑血管意外或基因突变相关,后天型则常见于围产期缺氧、创伤或感染。典型临床表现包括运动功能障碍、癫痫发作及认知发育迟缓,部分病例伴随脑积水或颅骨畸形(美国国立卫生研究院神经疾病与中风研究所临床指南。
现代影像学诊断主要依赖MRI扫描,可清晰显示脑室旁不规则囊性病灶与周围脑脊液信号相通的特征。治疗策略需个体化制定,包含抗癫痫药物控制、物理康复训练及脑室-腹腔分流术等外科干预(《柳叶刀神经病学》临床实践报告。
孔洞脑(Porencephaly)是一种先天性或获得性脑发育异常疾病,其核心特征是脑实质内出现内含脑脊液的囊腔。以下是综合多个医学资料的详细解释:
孔洞脑最早由Hesch于1859年提出,指脑实质内形成与脑室或蛛网膜下腔相通的囊腔。根据囊腔性质可分为:
主要与以下因素相关:
典型症状包括:
检查手段 | 特征表现 |
---|---|
CT检查 | 脑脊液密度囊腔,边缘光滑无强化 |
MRI | 可区分囊壁成分(灰质异位在T2加权像呈高信号) |
超声 | 产前即可发现囊腔,多伴脑室扩大 |
注:该病预后差异较大,轻度单侧病变可能无明显症状,双侧病变或合并其他畸形者预后较差。建议患者定期进行神经功能评估和影像学随访。
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