
【醫】 spherocytic
【醫】 microspherocyte; spherocyte
球形紅細胞(Spherocyte)是血液學中用于描述一類形态異常的成熟紅細胞,其英文術語由希臘詞根"sphaira"(球體)和"kytos"(細胞)構成。在正常生理狀态下,人類紅細胞呈雙凹圓盤狀,而球形紅細胞的細胞膜表面積減少20-30%,失去中央蒼白區,呈現特征性球狀外觀。
該病理現象的形成機制主要與細胞膜骨架蛋白缺陷相關,尤以錨蛋白(ankyrin)、帶3蛋白(band 3)或收縮蛋白(spectrin)的基因突變最為常見。這種結構異常導緻細胞膜穩定性下降,在脾髒微循環中易受機械損傷,最終引發慢性溶血。
臨床上,球形紅細胞主要與遺傳性球形紅細胞增多症(HS)相關,該疾病在歐美人群中的發病率約為1:2000。患者典型表現為貧血、黃疸和脾腫大三聯征,外周血塗片可見>25%的球形紅細胞。确診需結合滲透脆性試驗和EMA結合試驗等實驗室檢查。
鑒别診斷需注意與其他獲得性球形紅細胞增多症相區分,包括自身免疫性溶血性貧血(AIHA)、燒傷或蛇毒中毒等引起的繼發性改變。流式細胞術檢測CD47表達量可輔助鑒别遺傳性與獲得性病因。
球形紅細胞是紅細胞形态異常的一種表現,以下為詳細解釋:
球形紅細胞指形态呈圓形、缺乏中央淡染區的紅細胞。正常紅細胞呈雙凹圓盤狀,中央1/3區域顔色較淺,而球形紅細胞因厚度增加導緻中央與邊緣着色均勻。
由于紅細胞膜蛋白(如錨蛋白、帶3蛋白等)先天性或後天性缺陷,導緻膜穩定性下降,細胞膜部分丢失。為維持體積穩定,紅細胞被動收縮成球形。
疾病類型 | 具體病症舉例 | 發生機制 |
---|---|---|
遺傳性疾病 | 遺傳性球形紅細胞增多症 | 膜蛋白基因突變(常染色體顯性) |
獲得性疾病 | 自身免疫性溶血性貧血、燒傷後溶血 | 抗體或物理損傷破壞紅細胞膜 |
其他 | 脾功能亢進、血紅蛋白病(如HbS) | 紅細胞異常破壞或變形能力下降 |
數據來源:綜合自血液學檢驗教材、臨床診療指南及遺傳病研究,更多完整信息可查閱相關醫學數據庫。
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