特發性骨髓外化生英文解釋翻譯、特發性骨髓外化生的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 agnogenic myeloid metaplasia

分詞翻譯：

特的英語翻譯：

especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex

發的英語翻譯：

hair; issue; send out; deliver; utter; develop; discover
【醫】 capilli; capillus; crinis; crinis capitis; hair; Mit.; pili; pilo-
pilus; thrix; trich-; tricho-

性的英語翻譯：

character; gender; nature; quality; sex
【醫】 gam-; gamo-; geno-; sex

骨髓的英語翻譯：

marrow; medulla; pith
【化】 bone marrow
【醫】 bone marrow; medulla ossium

外的英語翻譯：

besides; in addition; not closely related; other; outer; outside; unofficial
【醫】 ec-; ecto-; exo-; extra-; xeno-

化生的英語翻譯：

【醫】 metaplasia

專業解析

特發性骨髓外化生（Idiopathic Myelofibrosis）的漢英詞典釋義

漢語定義

特發性骨髓外化生（Tèfāxìng gǔsuǐ wài huàshēng）是一種罕見的骨髓增殖性腫瘤（MPN），特征為骨髓纖維化、造血功能衰竭，以及肝、脾等髓外器官代償性造血（髓外造血）。"特發性"指病因不明，"骨髓外化生"即骨髓外組織異常生成血細胞的現象。

英文對應術語

Idiopathic Myelofibrosis (IMF)：傳統命名，強調病因不明（Idiopathic）及骨髓纖維化（Myelofibrosis）。
Primary Myelofibrosis (PMF)：WHO最新分類術語，指非繼發于其他疾病的原發型骨髓纖維化。

核心病理機制

骨髓纖維化
骨髓中成纖維細胞異常增生，膠原蛋白沉積取代正常造血組織，導緻血細胞生成障礙。

髓外造血（Extramedullary Hematopoiesis）
肝髒、脾髒等器官代償性造血，引發脾腫大（90%患者出現巨脾）、肝腫大及代謝亢進症狀（如盜汗、消瘦）。

臨床特征

典型症狀：貧血、疲勞、脾區疼痛、早飽感（脾壓迫胃腸道）。
實驗室标志：
- 外周血塗片見"淚滴樣紅細胞"（dacrocytes）；
- JAK2、CALR或MPL基因突變（>80%患者）。
疾病轉化風險：可進展為急性白血病（約20%患者）。

診斷标準（WHO 2016修訂）

需滿足以下主要标準：

骨髓活檢示巨核細胞增生及網狀纖維/膠原纖維化（MF-2/3級）；
不符合其他MPN（如慢粒白血病、真性紅細胞增多症）診斷标準。
次要标準包括貧血、脾腫大、幼紅幼粒細胞血症等。

權威參考文獻

WHO造血與淋巴組織腫瘤分類（2017修訂版），國際癌症研究機構（IARC）[來源：IARC Press]
《原發性骨髓纖維化診斷與治療中國指南（2021）》，中華血液學雜志 [來源：中華醫學會雜志社]
Tefferi A. et al. Primary Myelofibrosis: 2023 Update on Diagnosis, Risk‐Stratification, and Management. Am J Hematol. 2023 [來源：American Journal of Hematology]
National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Guidelines: Myeloproliferative Neoplasms (V.2.2025) [來源：NCCN.org]

注：本文定義綜合國際醫學共識，臨床診療請以最新指南為準。

網絡擴展解釋

特發性骨髓外化生（Idiopathic Myelofibrosis with Extramedullary Metaplasia，簡稱IMM或PMF）是一種病因不明的慢性骨髓增生性疾病，屬于骨髓增殖性腫瘤的範疇。其核心特征是骨髓逐漸被纖維組織替代，導緻造血功能轉移到骨髓外的器官（如肝、脾、淋巴結）。

關鍵解析：

病理機制
- 骨髓纖維化：正常骨髓被纖維結締組織取代，失去造血能力。
- 髓外造血：為代償骨髓功能，肝、脾等器官重新激活胚胎期造血功能，導緻這些器官腫大（如巨脾）。
- 外周血可見未成熟紅細胞或粒細胞（即“幼紅幼粒細胞血症”）。
臨床表現
- 貧血相關症狀：乏力、蒼白、呼吸困難。
- 髓外造血表現：脾髒顯著腫大（可能壓迫腹腔器官）、肝腫大、骨痛。
- 可能進展為急性白血病（約20%病例）。
診斷标準
- 骨髓活檢：顯示纖維化及巨核細胞異常增生。
- 基因檢測：約50%患者存在JAK2 V617F突變。
- 影像學：脾髒腫大、骨髓密度異常。
與其他疾病的區别
- 反應性髓外造血：由感染、貧血等引發，病因明确，糾正後可恢複。
- 繼發性骨髓纖維化：由腫瘤轉移、放射損傷等引起，需排除已知病因。

補充說明

該病過去被稱為“原發性骨髓纖維化”（Primary Myelofibrosis, PMF），2016年WHO分類将其歸入骨髓增殖性腫瘤。治療以緩解症狀為主，如輸血、JAK抑制劑（如蘆可替尼）或異基因造血幹細胞移植。

如需更專業的診療建議，建議通過血液專科檢查明确分期與治療方案。