特发性骨髓外化生英文解释翻译、特发性骨髓外化生的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 agnogenic myeloid metaplasia

分词翻译：

特的英语翻译：

especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex

发的英语翻译：

hair; issue; send out; deliver; utter; develop; discover
【医】 capilli; capillus; crinis; crinis capitis; hair; Mit.; pili; pilo-
pilus; thrix; trich-; tricho-

性的英语翻译：

character; gender; nature; quality; sex
【医】 gam-; gamo-; geno-; sex

骨髓的英语翻译：

marrow; medulla; pith
【化】 bone marrow
【医】 bone marrow; medulla ossium

外的英语翻译：

besides; in addition; not closely related; other; outer; outside; unofficial
【医】 ec-; ecto-; exo-; extra-; xeno-

化生的英语翻译：

【医】 metaplasia

专业解析

特发性骨髓外化生（Idiopathic Myelofibrosis）的汉英词典释义

汉语定义

特发性骨髓外化生（Tèfāxìng gǔsuǐ wài huàshēng）是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤（MPN），特征为骨髓纤维化、造血功能衰竭，以及肝、脾等髓外器官代偿性造血（髓外造血）。"特发性"指病因不明，"骨髓外化生"即骨髓外组织异常生成血细胞的现象。

英文对应术语

Idiopathic Myelofibrosis (IMF)：传统命名，强调病因不明（Idiopathic）及骨髓纤维化（Myelofibrosis）。
Primary Myelofibrosis (PMF)：WHO最新分类术语，指非继发于其他疾病的原发型骨髓纤维化。

核心病理机制

骨髓纤维化
骨髓中成纤维细胞异常增生，胶原蛋白沉积取代正常造血组织，导致血细胞生成障碍。

髓外造血（Extramedullary Hematopoiesis）
肝脏、脾脏等器官代偿性造血，引发脾肿大（90%患者出现巨脾）、肝肿大及代谢亢进症状（如盗汗、消瘦）。

临床特征

典型症状：贫血、疲劳、脾区疼痛、早饱感（脾压迫胃肠道）。
实验室标志：
- 外周血涂片见"泪滴样红细胞"（dacrocytes）；
- JAK2、CALR或MPL基因突变（>80%患者）。
疾病转化风险：可进展为急性白血病（约20%患者）。

诊断标准（WHO 2016修订）

需满足以下主要标准：

骨髓活检示巨核细胞增生及网状纤维/胶原纤维化（MF-2/3级）；
不符合其他MPN（如慢粒白血病、真性红细胞增多症）诊断标准。
次要标准包括贫血、脾肿大、幼红幼粒细胞血症等。

权威参考文献

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类（2017修订版），国际癌症研究机构（IARC）[来源：IARC Press]
《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南（2021）》，中华血液学杂志 [来源：中华医学会杂志社]
Tefferi A. et al. Primary Myelofibrosis: 2023 Update on Diagnosis, Risk‐Stratification, and Management. Am J Hematol. 2023 [来源：American Journal of Hematology]
National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Guidelines: Myeloproliferative Neoplasms (V.2.2025) [来源：NCCN.org]

注：本文定义综合国际医学共识，临床诊疗请以最新指南为准。

网络扩展解释

特发性骨髓外化生（Idiopathic Myelofibrosis with Extramedullary Metaplasia，简称IMM或PMF）是一种病因不明的慢性骨髓增生性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤的范畴。其核心特征是骨髓逐渐被纤维组织替代，导致造血功能转移到骨髓外的器官（如肝、脾、淋巴结）。

关键解析：

病理机制
- 骨髓纤维化：正常骨髓被纤维结缔组织取代，失去造血能力。
- 髓外造血：为代偿骨髓功能，肝、脾等器官重新激活胚胎期造血功能，导致这些器官肿大（如巨脾）。
- 外周血可见未成熟红细胞或粒细胞（即“幼红幼粒细胞血症”）。
临床表现
- 贫血相关症状：乏力、苍白、呼吸困难。
- 髓外造血表现：脾脏显著肿大（可能压迫腹腔器官）、肝肿大、骨痛。
- 可能进展为急性白血病（约20%病例）。
诊断标准
- 骨髓活检：显示纤维化及巨核细胞异常增生。
- 基因检测：约50%患者存在JAK2 V617F突变。
- 影像学：脾脏肿大、骨髓密度异常。
与其他疾病的区别
- 反应性髓外造血：由感染、贫血等引发，病因明确，纠正后可恢复。
- 继发性骨髓纤维化：由肿瘤转移、放射损伤等引起，需排除已知病因。

补充说明

该病过去被称为“原发性骨髓纤维化”（Primary Myelofibrosis, PMF），2016年WHO分类将其归入骨髓增殖性肿瘤。治疗以缓解症状为主，如输血、JAK抑制剂（如芦可替尼）或异基因造血干细胞移植。

如需更专业的诊疗建议，建议通过血液专科检查明确分期与治疗方案。