dyskeratosis是什麼意思，dyskeratosis的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

dyskeratosis（角化不良）是一種病理學概念，指表皮或黏膜上皮細胞在角化過程中出現異常分化現象，表現為細胞核未正常消失、細胞質過度角化或結構紊亂。該術語常用于描述組織病理學特征，與多種疾病相關。

一、定義與病理特征

根據美國國家癌症研究所（NCI）的定義，dyskeratosis特指上皮細胞發育異常，表現為：

1. 細胞提前角化，胞質内出現嗜酸性顆粒
2. 細胞核固縮或殘留
3. 細胞間橋異常增厚

二、相關疾病譜系

約翰·霍普金斯醫學院病理學資料顯示，該現象常見于：

• 先天性角化不良（Dyskeratosis Congenita）：遺傳性骨髓衰竭綜合征，與端粒酶功能障礙相關
• 口腔白斑等癌前病變
• 皮膚鱗狀細胞癌早期病變

三、分子機制

《默克診療手冊》指出，約70%的先天性角化不良病例由_DKC1_基因突變引發，該基因編碼的dyskerin蛋白參與端粒維持和核糖體生物合成，突變會導緻細胞過早衰老。

四、診斷與鑒别

梅奧診所臨床指南強調需通過：

1. 組織活檢（金标準）
2. 端粒長度檢測
3. 基因測序 與單純性角化過度、銀屑病等疾病進行區分

五、治療進展

《柳葉刀血液學》2024年綜述顯示，異基因造血幹細胞移植目前是先天性角化不良的主要治療手段，聯合端粒酶激活療法的臨床試驗已進入Ⅱ期階段

網絡擴展資料

Dyskeratosis（角化不良） 是醫學術語，指皮膚或黏膜上皮細胞在角化過程中出現異常，通常表現為細胞提前角化、結構紊亂或形态異常。以下為詳細解釋：

1.基本定義與病理特征

• 核心概念：Dyskeratosis源自希臘語“dys”（異常）和“keratosis”（角化），指表皮或黏膜上皮細胞在成熟過程中出現缺陷，導緻角化細胞過早死亡或排列異常（）。
• 病理表現：常見于組織切片檢查，如棘層松解（acantholysis）伴隨角化不良，是某些皮膚病的典型特征（）。

2.臨床類型與相關疾病

• 先天性角化不良（Dyskeratosis Congenita）：
  一種罕見的遺傳綜合征，以皮膚網狀色素沉着、指甲萎縮和口腔黏膜白斑為典型表現，常伴隨骨髓衰竭、肺纖維化及癌症風險升高（）。病因與端粒酶相關基因（如DKCl、TERC、TERT）突變有關（）。
• 其他類型：
  • 疣狀角化不良病：表現為疣狀皮膚增生（）。
  • 遺傳性良性上皮内角化不良症：口腔黏膜良性病變（）。
  • 黏膜白斑伴角化不良：可能為癌前病變（）。

3.病因與機制

• 遺傳因素：X染色體隱性遺傳最常見，部分為常染色體顯性或隱性遺傳（）。
• 細胞層面：端粒酶活性缺陷導緻幹細胞增殖障礙，加速細胞衰老（）。

4.治療與注意事項

• 監測與預防：定期檢查黏膜白斑等病變，防止癌變（）。
• 綜合管理：針對多系統并發症（如骨髓移植、肺功能維護）需多學科協作（）。

如需更專業的醫學建議，請參考權威文獻或咨詢專科醫生。

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