
【医】 Arnold-Chiari syndrome; Arold-Chiari deformity
【机】 ar-
hope; rare
twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
阿-希二氏综合征(Arnold-Chiari Syndrome)是一种先天性颅颈交界区畸形,主要表现为小脑扁桃体及延髓通过枕骨大孔向下移位至椎管内。该病症最早由德国病理学家Julius Arnold(1835-1915)和奥地利医师Hans Chiari(1851-1916)共同描述。
根据《默克诊疗手册》(Merck Manual)的记载,该疾病可分为四种类型:Ⅰ型表现为小脑扁桃体下疝超过5mm,常伴随脊髓空洞症;Ⅱ型涉及脑干和第四脑室下移,多与脊髓脊膜膨出相关;Ⅲ型和Ⅳ型属于罕见严重畸形。美国国家神经疾病和中风研究院(NINDS)指出,常见症状包括头痛、吞咽困难、肌无力及感觉异常,严重者可出现呼吸抑制。
诊断主要依赖MRI影像学检查,通过矢状位图像可清晰显示颅颈交界区解剖结构异常。治疗方面,《神经外科临床实践指南》建议对无症状患者采取观察随访,有神经功能损害者需行后颅窝减压术。该疾病的最新研究进展可见于《柳叶刀神经病学》2023年发表的颅底畸形治疗综述。
阿-希二氏综合征(Arnold-Chiari综合征)是一种以小脑和脑干结构异常为特征的先天性疾病,主要表现为后颅窝组织经枕骨大孔下疝至椎管内。以下为详细解析:
该综合征又称Arnold-Chiari畸形、基底压迹综合征或小脑扁桃体下疝畸形。其核心病理表现为小脑下部、脑干(延髓/脑桥)及第四脑室向椎管内异常移位,形成舌状凸出物,常合并脑脊液循环障碍。
常合并脊髓空洞症(40%-75%)、脑积水、颅颈交界区畸形(如颅底凹陷症),以及脊髓纵裂、第四脑室囊肿等神经结构异常。
普通人群发病率约0.6%-0.9%,可通过MRI确诊。治疗需根据分型选择手术减压或脑脊液分流术。
该综合征临床表现复杂,需神经外科、影像科等多学科协作诊治。早期诊断对改善预后至关重要。
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