
【醫】 Arnold-Chiari syndrome; Arold-Chiari deformity
【機】 ar-
hope; rare
twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
阿-希二氏綜合征(Arnold-Chiari Syndrome)是一種先天性顱頸交界區畸形,主要表現為小腦扁桃體及延髓通過枕骨大孔向下移位至椎管内。該病症最早由德國病理學家Julius Arnold(1835-1915)和奧地利醫師Hans Chiari(1851-1916)共同描述。
根據《默克診療手冊》(Merck Manual)的記載,該疾病可分為四種類型:Ⅰ型表現為小腦扁桃體下疝超過5mm,常伴隨脊髓空洞症;Ⅱ型涉及腦幹和第四腦室下移,多與脊髓脊膜膨出相關;Ⅲ型和Ⅳ型屬于罕見嚴重畸形。美國國家神經疾病和中風研究院(NINDS)指出,常見症狀包括頭痛、吞咽困難、肌無力及感覺異常,嚴重者可出現呼吸抑制。
診斷主要依賴MRI影像學檢查,通過矢狀位圖像可清晰顯示顱頸交界區解剖結構異常。治療方面,《神經外科臨床實踐指南》建議對無症狀患者采取觀察隨訪,有神經功能損害者需行後顱窩減壓術。該疾病的最新研究進展可見于《柳葉刀神經病學》2023年發表的顱底畸形治療綜述。
阿-希二氏綜合征(Arnold-Chiari綜合征)是一種以小腦和腦幹結構異常為特征的先天性疾病,主要表現為後顱窩組織經枕骨大孔下疝至椎管内。以下為詳細解析:
該綜合征又稱Arnold-Chiari畸形、基底壓迹綜合征或小腦扁桃體下疝畸形。其核心病理表現為小腦下部、腦幹(延髓/腦橋)及第四腦室向椎管内異常移位,形成舌狀凸出物,常合并腦脊液循環障礙。
常合并脊髓空洞症(40%-75%)、腦積水、顱頸交界區畸形(如顱底凹陷症),以及脊髓縱裂、第四腦室囊腫等神經結構異常。
普通人群發病率約0.6%-0.9%,可通過MRI确診。治療需根據分型選擇手術減壓或腦脊液分流術。
該綜合征臨床表現複雜,需神經外科、影像科等多學科協作診治。早期診斷對改善預後至關重要。
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