鸟氨酸循环（Ornithine Cycle），又称尿素循环（Urea Cycle），是生物体内（主要在肝脏细胞中）将有毒的氨（NH₃）转化为无毒的尿素（Urea）进行排泄的关键代谢途径。以下是其详细解释：
一、核心定义与功能 鸟氨酸循环是脊椎动物氨解毒的核心机制。蛋白质分解产生的氨具有神经毒性，肝脏通过此循环将两分子氨与一分子二氧化碳结合，合成一分子尿素，经肾脏排出体外。该循环发生在肝细胞的线粒体和胞质溶胶中。
二、循环步骤详解（五步反应）
氨甲酰磷酸合成（线粒体）
氨（NH₃）与二氧化碳（CO₂）在氨甲酰磷酸合成酶I（CPSI）催化下，消耗2分子ATP，合成氨甲酰磷酸（Carbamoyl Phosphate）。
$$ ce{NH3 + CO2 + 2ATP -> Carbamoyl phosphate + 2ADP + Pi} $$
引用来源：《生物化学》（Lehninger Principles of Biochemistry）。
瓜氨酸合成（线粒体）
氨甲酰磷酸与鸟氨酸（Ornithine）在鸟氨酸氨甲酰转移酶（OCT）作用下，合成瓜氨酸（Citrulline）。瓜氨酸转运至胞质溶胶。
$$ ce{Carbamoyl phosphate + Ornithine -> Citrulline + Pi} $$
引用来源：美国国立生物技术信息中心（NCBI）。
精氨琥珀酸合成（胞质溶胶）
瓜氨酸与天冬氨酸（Aspartate）在精氨琥珀酸合成酶（ASS）催化下，消耗ATP（生成AMP+PPi），合成精氨琥珀酸（Argininosuccinate）。此步引入尿素分子的第二个氮原子（来自天冬氨酸）。
$$ ce{Citrulline + Aspartate + ATP -> Argininosuccinate + AMP + PPi} $$
引用来源：默克诊疗手册（Merck Manuals）。
精氨琥珀酸裂解（胞质溶胶）
精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶（ASL）作用下，裂解为精氨酸（Arginine）和延胡索酸（Fumarate）。延胡索酸可进入三羧酸循环再生草酰乙酸，进而生成天冬氨酸。
$$ ce{Argininosuccinate -> Arginine + Fumarate} $$
引用来源：英国生物化学学会（Biochemical Society）。
尿素生成与鸟氨酸再生（胞质溶胶）
精氨酸在精氨酸酶（Arginase）催化下，水解生成尿素（Urea）和鸟氨酸（Ornithine）。鸟氨酸转运回线粒体，重新进入循环。
$$ ce{Arginine + H2O -> Ornithine + Urea} $$
引用来源：《哈珀图解生物化学》（Harper's Illustrated Biochemistry）。
三、生物学意义
四、临床关联 鸟氨酸循环酶（如CPSI、OTC、ASS、ASL、精氨酸酶）的遗传缺陷会导致尿素循环障碍（UCD），引起高氨血症，需紧急医学干预。
鸟氨酸循环（又称尿素循环）是生物体内将有毒的氨（NH₃）转化为尿素排出体外的关键代谢途径，主要发生在肝脏中。以下是其详细解释：
① 氨基甲酰磷酸的合成
氨（NH₃）与二氧化碳（CO₂）在线粒体中结合，在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨基甲酰磷酸，消耗2分子ATP。
② 瓜氨酸的形成
氨基甲酰磷酸与鸟氨酸在鸟氨酸氨基甲酰转移酶作用下生成瓜氨酸，随后进入细胞质基质。
③ 精氨酸代琥珀酸的合成
瓜氨酸与天冬氨酸结合，在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下生成精氨酸代琥珀酸，消耗1分子ATP（转化为AMP）。
④ 精氨酸的生成
精氨酸代琥珀酸裂解为精氨酸和延胡索酸，延胡索酸可进入三羧酸循环。
⑤ 尿素释放与鸟氨酸再生
精氨酸在精氨酸酶作用下水解为尿素和鸟氨酸，鸟氨酸返回线粒体开启新一轮循环。
每轮循环消耗3个ATP，其中2个转化为2ADP，1个转化为AMP。
若尿素循环酶缺陷（如鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症），会导致血氨升高，引发呕吐、昏迷甚至脑损伤，需低蛋白饮食及药物干预。
鸟氨酸循环是生物体处理含氮废物的核心机制，通过多步酶促反应高效转化氨为尿素，对维持内环境稳定至关重要。
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