鳥氨酸循環（Ornithine Cycle），又稱尿素循環（Urea Cycle），是生物體内（主要在肝髒細胞中）将有毒的氨（NH₃）轉化為無毒的尿素（Urea）進行排洩的關鍵代謝途徑。以下是其詳細解釋：
一、核心定義與功能 鳥氨酸循環是脊椎動物氨解毒的核心機制。蛋白質分解産生的氨具有神經毒性，肝髒通過此循環将兩分子氨與一分子二氧化碳結合，合成一分子尿素，經腎髒排出體外。該循環發生在肝細胞的線粒體和胞質溶膠中。
二、循環步驟詳解（五步反應）
氨甲酰磷酸合成（線粒體）
氨（NH₃）與二氧化碳（CO₂）在氨甲酰磷酸合成酶I（CPSI）催化下，消耗2分子ATP，合成氨甲酰磷酸（Carbamoyl Phosphate）。
$$ ce{NH3 + CO2 + 2ATP -> Carbamoyl phosphate + 2ADP + Pi} $$
引用來源：《生物化學》（Lehninger Principles of Biochemistry）。
瓜氨酸合成（線粒體）
氨甲酰磷酸與鳥氨酸（Ornithine）在鳥氨酸氨甲酰轉移酶（OCT）作用下，合成瓜氨酸（Citrulline）。瓜氨酸轉運至胞質溶膠。
$$ ce{Carbamoyl phosphate + Ornithine -> Citrulline + Pi} $$
引用來源：美國國立生物技術信息中心（NCBI）。
精氨琥珀酸合成（胞質溶膠）
瓜氨酸與天冬氨酸（Aspartate）在精氨琥珀酸合成酶（ASS）催化下，消耗ATP（生成AMP+PPi），合成精氨琥珀酸（Argininosuccinate）。此步引入尿素分子的第二個氮原子（來自天冬氨酸）。
$$ ce{Citrulline + Aspartate + ATP -> Argininosuccinate + AMP + PPi} $$
引用來源：默克診療手冊（Merck Manuals）。
精氨琥珀酸裂解（胞質溶膠）
精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶（ASL）作用下，裂解為精氨酸（Arginine）和延胡索酸（Fumarate）。延胡索酸可進入三羧酸循環再生草酰乙酸，進而生成天冬氨酸。
$$ ce{Argininosuccinate -> Arginine + Fumarate} $$
引用來源：英國生物化學學會（Biochemical Society）。
尿素生成與鳥氨酸再生（胞質溶膠）
精氨酸在精氨酸酶（Arginase）催化下，水解生成尿素（Urea）和鳥氨酸（Ornithine）。鳥氨酸轉運回線粒體，重新進入循環。
$$ ce{Arginine + H2O -> Ornithine + Urea} $$
引用來源：《哈珀圖解生物化學》（Harper's Illustrated Biochemistry）。
三、生物學意義
四、臨床關聯 鳥氨酸循環酶（如CPSI、OTC、ASS、ASL、精氨酸酶）的遺傳缺陷會導緻尿素循環障礙（UCD），引起高氨血症，需緊急醫學幹預。
鳥氨酸循環（又稱尿素循環）是生物體内将有毒的氨（NH₃）轉化為尿素排出體外的關鍵代謝途徑，主要發生在肝髒中。以下是其詳細解釋：
① 氨基甲酰磷酸的合成
氨（NH₃）與二氧化碳（CO₂）線上粒體中結合，在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨基甲酰磷酸，消耗2分子ATP。
② 瓜氨酸的形成
氨基甲酰磷酸與鳥氨酸在鳥氨酸氨基甲酰轉移酶作用下生成瓜氨酸，隨後進入細胞質基質。
③ 精氨酸代琥珀酸的合成
瓜氨酸與天冬氨酸結合，在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下生成精氨酸代琥珀酸，消耗1分子ATP（轉化為AMP）。
④ 精氨酸的生成
精氨酸代琥珀酸裂解為精氨酸和延胡索酸，延胡索酸可進入三羧酸循環。
⑤ 尿素釋放與鳥氨酸再生
精氨酸在精氨酸酶作用下水解為尿素和鳥氨酸，鳥氨酸返回線粒體開啟新一輪循環。
每輪循環消耗3個ATP，其中2個轉化為2ADP，1個轉化為AMP。
若尿素循環酶缺陷（如鳥氨酸氨基甲酰轉移酶缺乏症），會導緻血氨升高，引發嘔吐、昏迷甚至腦損傷，需低蛋白飲食及藥物幹預。
鳥氨酸循環是生物體處理含氮廢物的核心機制，通過多步酶促反應高效轉化氨為尿素，對維持内環境穩定至關重要。
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