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郝-吉二氏综合征英文解释翻译、郝-吉二氏综合征的近义词、反义词、例句

英语翻译:

【医】 Hutckinson-Gilford syndrome

分词翻译:

吉的英语翻译:

auspicious; dexter; lucky; propitious
【计】 giga

二的英语翻译:

twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-

氏的英语翻译:

family name; surname

综合征的英语翻译:

【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

专业解析

郝-吉二氏综合征(Howell-Jolly syndrome)是一种与脾功能异常相关的血液系统疾病,主要表现为外周血涂片中出现豪厄尔-若利小体(Howell-Jolly bodies)。这些细胞核残留物是红细胞在骨髓成熟过程中未能正常排出细胞核碎片的病理表现。该综合征常见于脾切除术后患者或先天性无脾症患者,因脾脏丧失过滤异常红细胞的功能而导致细胞核残留物在血液中积累。

其命名来源于两位病理学家:美国血液学家威廉·亨利·豪厄尔(William Henry Howell)和法国儿科医生贾斯汀·马里·若利(Justin Marie Jolly)。目前该病症被医学界视为脾功能低下的标志性实验室发现。

根据美国国家医学图书馆(National Library of Medicine)的医学主题词表(MeSH)定义,豪厄尔-若利小体是直径约1微米的嗜碱性颗粒,可通过瑞氏染色在成熟红细胞中清晰识别。临床诊断需结合血涂片镜检与脾功能评估。

网络扩展解释

郝-吉二氏综合征(Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome,HGPS),又称小儿早老症,是一种极为罕见的遗传性疾病,主要表现为儿童期即出现加速衰老的体征。以下为详细解释:

  1. 定义与命名
    该病最早由英国医生Hutchinson(1886年)和Gilford(1904年)发现并描述,因此得名。其核心特征是患者出生后看似正常,但1-2岁起逐渐出现早衰症状,如脱发、皮肤松弛、关节僵硬等,平均寿命仅约14岁。

  2. 临床表现
    患者典型症状包括:

    • 外貌异常:身材矮小、头大脸小、鼻尖突出、脱发、皮下脂肪减少;
    • 器官老化:动脉硬化、心血管疾病(如心肌梗死)高发;
    • 骨骼发育障碍:骨质疏松、指(趾)甲萎缩、关节挛缩。
  3. 病因与遗传机制
    该病主要由_LMNA_基因突变引起,导致细胞核结构异常和早衰蛋白积累。约90%病例为散发性,与父母遗传无关,但极少数为家族性隐性遗传。

  4. 治疗与预防
    目前尚无治愈方法,临床以对症治疗为主,如抗动脉硬化药物、物理治疗等。预防重点在于遗传咨询和产前基因检测,尤其有家族史者需加强筛查。

郝-吉二氏综合征是基因突变引发的早衰疾病,发病率约1/2000万,全球已知病例不足百例。其研究对理解衰老机制有重要科学价值。

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