羟甲戊二酸单酰ＣｏＡ裂解酶英文解释翻译、羟甲戊二酸单酰ＣｏＡ裂解酶的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【化】 hydroxymethylglutaryl CoA cleavage enzyme

分词翻译：

羟甲戊二酸的英语翻译：

【化】 meglutol

单的英语翻译：

odd; single
【医】 azygos; mon-; mono-; uni-

酰的英语翻译：

【机】 hydrazide; ureides

裂解的英语翻译：

【化】 decomposition; fragmentation; pyrolysis

酶的英语翻译：

enzyme
【化】 enzyme; zyme
【医】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-

专业解析

羟甲戊二酸单酰CoA裂解酶（英文：3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA Lyase，简称HMG-CoA Lyase）是生物体内一种关键性的裂解酶，主要参与亮氨酸分解代谢和酮体生成途径。其核心功能是催化羟甲戊二酸单酰CoA（HMG-CoA）分子裂解，生成乙酰乙酸和乙酰辅酶A（Acetyl-CoA）。

详细解释

名称解析与反应：
- 汉英对照：
  - 羟甲戊二酸单酰CoA =3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA (HMG-CoA)
  - 裂解酶 =Lyase
- 催化反应：
  - 该酶催化的生化反应是：
```
$$
ce{HMG-CoA ->[text{HMG-CoA Lyase}] Acetyl-CoA + Acetoacetate}
$$
```
  - 即：羟甲戊二酸单酰CoA → 乙酰辅酶A + 乙酰乙酸。
- 作用机制：HMG-CoA裂解酶通过裂解HMG-CoA分子中C3-C4键，释放出乙酰辅酶A，同时生成酮体之一的乙酰乙酸。这个反应不可逆。
代谢途径中的定位：
- 酮体生成（Ketogenesis）：在肝脏线粒体中，HMG-CoA裂解酶是酮体生成途径的限速酶和关键步骤。它将HMG-CoA转化为乙酰乙酸，乙酰乙酸可自发脱羧生成丙酮，或还原生成β-羟基丁酸。酮体是肝脏输出能量供大脑、肌肉等外周组织在饥饿或糖供应不足时使用的重要燃料。
- 亮氨酸分解代谢（Leucine Catabolism）：在细胞质和线粒体中，必需氨基酸亮氨酸的分解代谢最终也会生成HMG-CoA。HMG-CoA裂解酶负责将HMG-CoA裂解为乙酰乙酸和乙酰辅酶A，这是亮氨酸完全氧化供能的最后一步。
生物学意义：
- 能量供应：在饥饿、剧烈运动或糖尿病等状态下，通过酮体生成提供替代能源，对维持大脑功能至关重要。
- 氨基酸代谢：完成支链氨基酸（亮氨酸）的氧化分解，为机体提供能量和碳骨架。
- 胆固醇合成调控：虽然HMG-CoA也是胆固醇合成的中间产物，但HMG-CoA裂解酶与HMG-CoA还原酶（胆固醇合成的关键限速酶）催化的反应方向不同，两者在代谢流调控上存在竞争关系。
临床关联（HMG-CoA裂解酶缺乏症）：
- 该酶的遗传性缺乏（常染色体隐性遗传病）会导致HMG-CoA裂解酶缺乏症（OMIM #246450）。患者无法正常代谢亮氨酸和生成酮体，导致有机酸血症。
- 临床表现：通常在婴儿期或幼年因禁食、感染等应激诱发急性发作，出现呕吐、低血糖、代谢性酸中毒、嗜睡甚至昏迷。长期可致发育迟缓、肝肿大。
- 诊断与治疗：通过检测血、尿中HMG-CoA、有机酸谱（如3-羟基异戊酸、3-甲基戊烯二酸等）升高以及基因检测确诊。治疗核心是避免长时间饥饿（高碳水化合物饮食）、限制亮氨酸摄入，急性期需紧急处理低血糖和酸中毒。

参考来源

《生物化学》（Lehninger Principles of Biochemistry） - David L. Nelson, Michael M. Cox (教科书，涵盖酶学基础、代谢途径详细描述)
《Harper's Illustrated Biochemistry》 - Robert K. Murray et al. (教科书，侧重医学相关生物化学，包含代谢疾病)
OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) Entry #246450: HMGCL Deficiency (权威人类遗传病数据库) - 来源：Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)
GeneReviews: HMG-CoA Lyase Deficiency (专业遗传病临床综述) - 来源：National Center for Biotechnology Information (NCBI) Bookshelf
Human Metabolome Database (HMDB) Entry for HMG-CoA Lyase (代谢物与酶数据库) - 来源：The Human Metabolome Database

网络扩展解释

羟甲戊二酸单酰CoA裂解酶（HMG-CoA裂解酶）是脂肪代谢中的关键酶，其作用与酮体生成密切相关。以下是详细解释：

定义与功能
该酶催化羟甲戊二酸单酰CoA（HMG-CoA）分解为乙酰乙酸（酮体的主要成分之一）和乙酰CoA。此反应是酮体生成途径的最后一步，发生在肝细胞线粒体中。
参与的代谢过程
- 在肝脏中，脂肪酸β氧化产生的乙酰CoA经缩合形成HMG-CoA，随后被此酶裂解生成酮体（包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮）。
- 酮体可为肝外组织（如脑、心肌）提供能量，尤其在饥饿或糖供不足时。
临床意义
HMG-CoA裂解酶缺陷会导致遗传性代谢疾病，表现为酮体生成障碍、低血糖及代谢性酸中毒。相关症状常见于新生儿期或空腹状态下。

总结来看，该酶是脂肪代谢中连接脂肪酸分解与酮体利用的核心环节，对能量稳态调节至关重要。