羟甲戊二酸單酰ＣｏＡ裂解酶英文解釋翻譯、羟甲戊二酸單酰ＣｏＡ裂解酶的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 hydroxymethylglutaryl CoA cleavage enzyme

分詞翻譯：

羟甲戊二酸的英語翻譯：

【化】 meglutol

單的英語翻譯：

odd; single
【醫】 azygos; mon-; mono-; uni-

酰的英語翻譯：

【機】 hydrazide; ureides

裂解的英語翻譯：

【化】 decomposition; fragmentation; pyrolysis

酶的英語翻譯：

enzyme
【化】 enzyme; zyme
【醫】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-

專業解析

羟甲戊二酸單酰CoA裂解酶（英文：3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA Lyase，簡稱HMG-CoA Lyase）是生物體内一種關鍵性的裂解酶，主要參與亮氨酸分解代謝和酮體生成途徑。其核心功能是催化羟甲戊二酸單酰CoA（HMG-CoA）分子裂解，生成乙酰乙酸和乙酰輔酶A（Acetyl-CoA）。

詳細解釋

名稱解析與反應：
- 漢英對照：
  - 羟甲戊二酸單酰CoA =3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA (HMG-CoA)
  - 裂解酶 =Lyase
- 催化反應：
  - 該酶催化的生化反應是：
```
$$
ce{HMG-CoA ->[text{HMG-CoA Lyase}] Acetyl-CoA + Acetoacetate}
$$
```
  - 即：羟甲戊二酸單酰CoA → 乙酰輔酶A + 乙酰乙酸。
- 作用機制：HMG-CoA裂解酶通過裂解HMG-CoA分子中C3-C4鍵，釋放出乙酰輔酶A，同時生成酮體之一的乙酰乙酸。這個反應不可逆。
代謝途徑中的定位：
- 酮體生成（Ketogenesis）：在肝髒線粒體中，HMG-CoA裂解酶是酮體生成途徑的限速酶和關鍵步驟。它将HMG-CoA轉化為乙酰乙酸，乙酰乙酸可自發脫羧生成丙酮，或還原生成β-羟基丁酸。酮體是肝髒輸出能量供大腦、肌肉等外周組織在饑餓或糖供應不足時使用的重要燃料。
- 亮氨酸分解代謝（Leucine Catabolism）：在細胞質和線粒體中，必需氨基酸亮氨酸的分解代謝最終也會生成HMG-CoA。HMG-CoA裂解酶負責将HMG-CoA裂解為乙酰乙酸和乙酰輔酶A，這是亮氨酸完全氧化供能的最後一步。
生物學意義：
- 能量供應：在饑餓、劇烈運動或糖尿病等狀态下，通過酮體生成提供替代能源，對維持大腦功能至關重要。
- 氨基酸代謝：完成支鍊氨基酸（亮氨酸）的氧化分解，為機體提供能量和碳骨架。
- 膽固醇合成調控：雖然HMG-CoA也是膽固醇合成的中間産物，但HMG-CoA裂解酶與HMG-CoA還原酶（膽固醇合成的關鍵限速酶）催化的反應方向不同，兩者在代謝流調控上存在競争關系。
臨床關聯（HMG-CoA裂解酶缺乏症）：
- 該酶的遺傳性缺乏（常染色體隱性遺傳病）會導緻HMG-CoA裂解酶缺乏症（OMIM #246450）。患者無法正常代謝亮氨酸和生成酮體，導緻有機酸血症。
- 臨床表現：通常在嬰兒期或幼年因禁食、感染等應激誘發急性發作，出現嘔吐、低血糖、代謝性酸中毒、嗜睡甚至昏迷。長期可緻發育遲緩、肝腫大。
- 診斷與治療：通過檢測血、尿中HMG-CoA、有機酸譜（如3-羟基異戊酸、3-甲基戊烯二酸等）升高以及基因檢測确診。治療核心是避免長時間饑餓（高碳水化合物飲食）、限制亮氨酸攝入，急性期需緊急處理低血糖和酸中毒。

參考來源

《生物化學》（Lehninger Principles of Biochemistry） - David L. Nelson, Michael M. Cox (教科書，涵蓋酶學基礎、代謝途徑詳細描述)
《Harper's Illustrated Biochemistry》 - Robert K. Murray et al. (教科書，側重醫學相關生物化學，包含代謝疾病)
OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) Entry #246450: HMGCL Deficiency (權威人類遺傳病數據庫) - 來源：Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)
GeneReviews: HMG-CoA Lyase Deficiency (專業遺傳病臨床綜述) - 來源：National Center for Biotechnology Information (NCBI) Bookshelf
Human Metabolome Database (HMDB) Entry for HMG-CoA Lyase (代謝物與酶數據庫) - 來源：The Human Metabolome Database

網絡擴展解釋

羟甲戊二酸單酰CoA裂解酶（HMG-CoA裂解酶）是脂肪代謝中的關鍵酶，其作用與酮體生成密切相關。以下是詳細解釋：

定義與功能
該酶催化羟甲戊二酸單酰CoA（HMG-CoA）分解為乙酰乙酸（酮體的主要成分之一）和乙酰CoA。此反應是酮體生成途徑的最後一步，發生在肝細胞線粒體中。
參與的代謝過程
- 在肝髒中，脂肪酸β氧化産生的乙酰CoA經縮合形成HMG-CoA，隨後被此酶裂解生成酮體（包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮）。
- 酮體可為肝外組織（如腦、心肌）提供能量，尤其在饑餓或糖供不足時。
臨床意義
HMG-CoA裂解酶缺陷會導緻遺傳性代謝疾病，表現為酮體生成障礙、低血糖及代謝性酸中毒。相關症狀常見于新生兒期或空腹狀态下。

總結來看，該酶是脂肪代謝中連接脂肪酸分解與酮體利用的核心環節，對能量穩态調節至關重要。