
【医】 glycogenic degeneration
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糖原变性(Glycogen Alteration/Degeneration)
指糖原在细胞内的代谢或结构发生异常改变的病理过程。主要表现为糖原颗粒的形态、分布或化学性质异常,常见于代谢性疾病如:
糖原累积病
遗传性酶缺陷导致糖原分解障碍,异常糖原在肝脏、肌肉等组织沉积。例如Ⅱ型(Pompe病)因酸性α-葡萄糖苷酶缺乏,糖原在溶酶体内蓄积引发肌无力。
糖尿病并发症
高血糖状态下,糖原合成酶激酶-3(GSK-3)活性异常,可致心肌等组织出现糖原过度沉积,影响器官功能。
病理特征
•形态学:电镜下可见糖原颗粒聚集、体积异常增大或出现空泡样变
•生化特性:分支链比例异常或溶解度改变,影响降解效率
临床意义
糖原变性可导致肝肿大、低血糖、肌溶解等,需通过组织活检与生化检测确诊。治疗以酶替代疗法(如Myozyme®治疗Pompe病)或饮食调控为主。
注:因未获取可验证的权威来源链接,建议参考以下资源获取完整信息:
- 美国国立生物技术信息中心(NCBI)数据库
- 《病理学》教材(人民卫生出版社)糖原贮积病章节
- 代谢性疾病国际学会(ISMD)临床指南
糖原变性是病理学中的一个重要概念,指细胞内糖原代谢异常导致其异常积聚的现象。以下是详细解释:
定义与机制
糖原本是细胞储存能量的重要形式(尤其在肝脏和肌肉中),但在病理状态下,糖原合成或分解失衡会导致其在细胞内异常堆积。例如,糖尿病患者的肾小管上皮细胞因高血糖持续刺激,可能过度摄取葡萄糖并转化为糖原储存,超出正常代谢能力。
病理特征
显微镜下可见细胞质内出现空泡状或颗粒状物质,经特殊染色(如PAS染色)可显示为紫红色糖原颗粒。这种改变多发生在肝脏、肾脏和心肌等代谢活跃的组织中。
临床关联
糖原变性常见于糖尿病、糖原贮积症(如Ⅱ型庞贝病)等代谢性疾病。在糖尿病中,长期高血糖状态会加剧细胞代谢压力,导致糖原异常沉积,进而可能引发组织功能障碍(如糖尿病肾病)。
可逆性与后果
早期糖原变性通常是可逆的,但若病因持续存在(如血糖未控制),可能发展为细胞不可逆损伤甚至坏死。因此,临床需通过病理检查辅助诊断相关疾病,并指导治疗策略。
该现象的研究为理解代谢性疾病机制提供了关键线索。若需进一步了解具体病例或检测方法,建议查阅病理学专业文献。
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