
【醫】 glycogenic degeneration
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糖原變性(Glycogen Alteration/Degeneration)
指糖原在細胞内的代謝或結構發生異常改變的病理過程。主要表現為糖原顆粒的形态、分布或化學性質異常,常見于代謝性疾病如:
糖原累積病
遺傳性酶缺陷導緻糖原分解障礙,異常糖原在肝髒、肌肉等組織沉積。例如Ⅱ型(Pompe病)因酸性α-葡萄糖苷酶缺乏,糖原在溶酶體内蓄積引發肌無力。
糖尿病并發症
高血糖狀态下,糖原合成酶激酶-3(GSK-3)活性異常,可緻心肌等組織出現糖原過度沉積,影響器官功能。
病理特征
•形态學:電鏡下可見糖原顆粒聚集、體積異常增大或出現空泡樣變
•生化特性:分支鍊比例異常或溶解度改變,影響降解效率
臨床意義
糖原變性可導緻肝腫大、低血糖、肌溶解等,需通過組織活檢與生化檢測确診。治療以酶替代療法(如Myozyme®治療Pompe病)或飲食調控為主。
注:因未獲取可驗證的權威來源鍊接,建議參考以下資源獲取完整信息:
- 美國國立生物技術信息中心(NCBI)數據庫
- 《病理學》教材(人民衛生出版社)糖原貯積病章節
- 代謝性疾病國際學會(ISMD)臨床指南
糖原變性是病理學中的一個重要概念,指細胞内糖原代謝異常導緻其異常積聚的現象。以下是詳細解釋:
定義與機制
糖原本是細胞儲存能量的重要形式(尤其在肝髒和肌肉中),但在病理狀态下,糖原合成或分解失衡會導緻其在細胞内異常堆積。例如,糖尿病患者的腎小管上皮細胞因高血糖持續刺激,可能過度攝取葡萄糖并轉化為糖原儲存,超出正常代謝能力。
病理特征
顯微鏡下可見細胞質内出現空泡狀或顆粒狀物質,經特殊染色(如PAS染色)可顯示為紫紅色糖原顆粒。這種改變多發生在肝髒、腎髒和心肌等代謝活躍的組織中。
臨床關聯
糖原變性常見于糖尿病、糖原貯積症(如Ⅱ型龐貝病)等代謝性疾病。在糖尿病中,長期高血糖狀态會加劇細胞代謝壓力,導緻糖原異常沉積,進而可能引發組織功能障礙(如糖尿病腎病)。
可逆性與後果
早期糖原變性通常是可逆的,但若病因持續存在(如血糖未控制),可能發展為細胞不可逆損傷甚至壞死。因此,臨床需通過病理檢查輔助診斷相關疾病,并指導治療策略。
該現象的研究為理解代謝性疾病機制提供了關鍵線索。若需進一步了解具體病例或檢測方法,建議查閱病理學專業文獻。
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