
【醫】 cystinamine
【化】 cystine; dithiobisalanine
【醫】 cystine; dicysteine; dithioaminolactic acid
amine
【化】 amine
【醫】 amine
胱氨酸胺(Cystineamine),中文也稱半胱胺,是一種重要的含硫有機化合物,在生物化學和醫藥領域具有特定應用。以下是其詳細解釋:
胱氨酸胺是半胱氨酸的衍生物,分子式為 C₂H₇NS(或寫作 HS-CH₂-CH₂-NH₂),由氨基(-NH₂)和巯基(-SH)構成。其核心功能是作為巯基供體,參與細胞内氧化還原反應。該化合物在常溫下為白色結晶性粉末,易溶于水,具有特殊氣味(參考:PubChem Compound Summary for Cysteamine)。
胱氨酸胺是治療胱氨酸貯積症(Cystinosis)的一線藥物(FDA批準適應症)。該疾病因溶酶體胱氨酸轉運蛋白缺陷導緻胱氨酸結晶堆積,損傷腎髒等器官。胱氨酸胺通過以下機制發揮作用:
臨床常用劑型包括:
标準劑量為成人1.3g/m²/天(分次服用),需根據血細胞胱氨酸水平調整(歐洲藥品管理局EMA評估報告)。
常見不良反應包括胃腸道反應(惡心、嘔吐)及特殊體味(硫磺味)。嚴重腎功能不全者需調整劑量,同時需監測血常規及甲狀腺功能(參考:《馬丁代爾藥物大典》第38版)。
參考資料
根據“胱氨酸胺”,目前權威資料中并未明确收錄這一術語。以下是相關信息的整理和分析:
胱氨酸(Cystine)
胱氨酸是一種含硫的氨基酸,化學式為[ (-SCH_2CH(NH_2)COOH)_2 ]。它是角蛋白的重要組成部分,常見于毛發、指甲等組織中,可通過蛋白質水解獲得。
可能存在的混淆或筆誤
建議
如需進一步信息,可參考生物化學教材或專業數據庫(如PubChem)中的相關條目。
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