
【医】 cystinamine
【化】 cystine; dithiobisalanine
【医】 cystine; dicysteine; dithioaminolactic acid
amine
【化】 amine
【医】 amine
胱氨酸胺(Cystineamine),中文也称半胱胺,是一种重要的含硫有机化合物,在生物化学和医药领域具有特定应用。以下是其详细解释:
胱氨酸胺是半胱氨酸的衍生物,分子式为 C₂H₇NS(或写作 HS-CH₂-CH₂-NH₂),由氨基(-NH₂)和巯基(-SH)构成。其核心功能是作为巯基供体,参与细胞内氧化还原反应。该化合物在常温下为白色结晶性粉末,易溶于水,具有特殊气味(参考:PubChem Compound Summary for Cysteamine)。
胱氨酸胺是治疗胱氨酸贮积症(Cystinosis)的一线药物(FDA批准适应症)。该疾病因溶酶体胱氨酸转运蛋白缺陷导致胱氨酸结晶堆积,损伤肾脏等器官。胱氨酸胺通过以下机制发挥作用:
临床常用剂型包括:
标准剂量为成人1.3g/m²/天(分次服用),需根据血细胞胱氨酸水平调整(欧洲药品管理局EMA评估报告)。
常见不良反应包括胃肠道反应(恶心、呕吐)及特殊体味(硫磺味)。严重肾功能不全者需调整剂量,同时需监测血常规及甲状腺功能(参考:《马丁代尔药物大典》第38版)。
参考资料
根据“胱氨酸胺”,目前权威资料中并未明确收录这一术语。以下是相关信息的整理和分析:
胱氨酸(Cystine)
胱氨酸是一种含硫的氨基酸,化学式为[ (-SCH_2CH(NH_2)COOH)_2 ]。它是角蛋白的重要组成部分,常见于毛发、指甲等组织中,可通过蛋白质水解获得。
可能存在的混淆或笔误
建议
如需进一步信息,可参考生物化学教材或专业数据库(如PubChem)中的相关条目。
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